Anestesia em paciente com Síndrome de Jó (hiper IgE): Relato de caso / Anesthesia in a patient with Job's Syndrome (hyper IgE): Case report / Anestesia en paciente con el Síndrome de Job (hiper IgE): Relato de caso

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Jó (SJ) é imunodeficiência rara, uma das formas de apresentação da Síndrome hiper IgE. O quadro clínico compreende abscessos cutâneos, pneumonias de repetição, pneumatoceles, eosinofilia, hiperimunoglobulinemia E (> 2.000 UI.mL-1), alterações craniofaciais e de crescimento ósseo. O relato descreve a doença e seu manuseio anestésico. RELATO DO CASO Paciente masculino, negro, 13 anos, 40 kg, ASA II, com Síndrome de Jó diagnosticada aos 6 meses. Foi admitido para realização de alongamento de fêmur direito. Negava uso de medicamentos e não tinha antecedentes cirúrgicos, boa mobilidade cervical, distância interincisivos superior a 3 cm, Mallampati II e sem sinais de infecção. Os exames pré-operatórios eram normais. Foi monitorado com eletrocardioscópio, SpO2, PANI e P ET CO2. Após pré-oxigenação, realizou-se indução de anestesia geral venosa e manutenção com sevoflurano. Ao término do procedimento, o paciente foi extubado após reversão do bloqueio neuromuscular e encaminhado para a sala de RPA com Aldrete 9. Teve alta hospitalar após 72 horas, sem complicações. CONCLUSÕES: A opção da técnica anestésica é orientada pela observação criteriosa entre os riscos e benefícios específicos para cada paciente, de acordo com as sequelas respiratórias e o risco de infecção e sítio cirúrgico. No paciente em questão, havia a consideração de que a anestesia em neuroeixo poderia representar, pela predisposição de base imunológica, risco aumentado de infecções graves. O presente caso foi realizado de forma segura com anestesia geral.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Job's syndrome (JS), one of the presentations of the Hyper IgE Syndrome, is a rare immunodeficiency. It includes cutaneous abscesses, recurring pneumonias, pneumatoceles, eosinophilia, hyperimmunoglobulinemia E (> 2,000 IU.mL-1), and craniofacial and bone growth changes. This report describes the disease and its anesthetic management. CASE REPORT The patient is a 13 year old black male, 40 kg, ASA II, with Job's Syndrome diagnosed 6 months prior to this admission. The patient was admitted for elongation of the right femur. He denied use of drugs and prior surgeries; he presented good cervical mobility, interincisive distance greater than 3 cm, Mallampati II, without signs of infection. Preoperative exams were within normal limits. He was monitored with electrocardioscope, SpO2, non-invasive blood pressure, and P ET CO2. After pre-oxygenation, general anesthesia was induced and he was maintained with sevoflurane. At the end of the procedure, the patient was extubated after reversal of the neuromuscular blockade, and the patient was transferred to the PACU with Aldrete 9, He was discharged from the hospital 72 hours later, without complications. CONCLUSIONS: The choice of anesthetic technique is guided by rigorous observation among risks and benefits for each patient, according to respiratory sequelae, risk of infection, and surgical site. In the patient described here, we considered that neuroaxis anesthesia could be associated with an increased risk of severe infections due to the patient immunologic background. The procedure was safely performed with general anesthesia.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Job (SJ) es una inmunodeficiencia rara, una de las formas de presentación del Síndrome hiper IgE. El cuadro clínico comprende abscesos cutáneos, neumonías de repetición, neumatoceles, eosinofilia, hiperinmunoglobulinemia E (> 2.000 UI.mL-1), alteraciones craneofaciales y de crecimiento óseo. El relato describe la enfermedad y su manejo anestésico. RELATO DEL CASO Paciente masculino, negro, de 13 años, 40 kg, ASA II, con el Síndrome de Job diagnosticado a los 6 meses. Se le admitió para la realización de estiramiento del fémur derecho. Negaba el uso de medicamentos y no tenía antecedentes quirúrgicos, una buena movilidad cervical, una distancia interincisivos superior a los 3 cm, Mallampati II y tampoco tenía señales de infección. Los exámenes preoperatorios fueron normales. Fue monitorizado con electrocardioscopio, SpO2, PANI y PETCO2. Después de la preoxigenación se procedió a la inducción de anestesia general venosa y al mantenimiento con sevoflurano. Al finalizar el procedimiento, el paciente fue extubado después de la reversión del bloqueo neuromuscular y fue derivado a la sala de RPA con Aldrete 9. Tuvo su alta a las 72 horas, sin complicaciones. CONCLUSIONES: La opción de la técnica anestésica está orientada por la observación de un riguroso criterio entre los riesgos y beneficios específicos para cada paciente, de acuerdo con las secuelas respiratorias y con el riesgo de infección y el sitio quirúrgico. En el paciente en cuestión, se consideraba que la anestesia en el neuro eje podría representar, por la predisposición de base inmunológica, un riesgo aumentado de infecciones graves. El presente caso fue realizado de forma segura con anestesia general.