Melanocitoma meníngeo intramedular dorsal / Thoracic spinal cord meningeal melanocytoma

RESUMO

O melanocitoma meníngeo é uma lesão infrequente, benigna, mas localmente agressiva. Sua localização intramedular é muito rara, existindo apenas três casos descritos na literatura. A propósito deste caso clínico, os autores reveem a literatura e discutem as características clínicas, imagiológicas e histológicas desse tipo de lesão. Relato do caso Homem de 54 anos de idade com melanocitoma meníngeo intramedular dorsal (T11). Clinicamente apresentou, de início, disestesias torácicas, sem déficits neurológicos associados, que se mantiveram estáveis ao longo de dois anos. Após esse período teve instalação súbita de paraparesia. O diagnóstico definitivo foi estabelecido por exame histológico e imunocitoquímico após ressecção cirúrgica parcial da lesão. A pesquisa de melanoma maligno cutâneo--mucoso ou ocular foi negativa. Apesar de evolução inicial favorável apresentou recrescimento tumoral dois anos e meio após a primeira cirurgia, sendo reoperado. Apesar da ausência de complicações diretamente relacionadas com a cirurgia, acabou por falecer por sepsis na sequência de ruptura de diverticulite intestinal semanas depois.

ABSTRACT

Meningeal melanocytomas are infrequent, benign tumors but with a locally agressive behaviour. Extension to the spinal cord of these lesions is very rare and there are only three cases reported in the literature. The authors review the literature and discuss the clinical, neuroimaging and pathological features of this lesion. Case report The authors present a case of a 54-year-old man with a thoracic spinal cord meningeal melanocytoma (T11). During two years the only complain was thoracic disestesias with no neurological deficit. After that period there was a sudden onset of paraparesia. The definitive diagnosis was made by histologic and immunocytochemical studies after parcial surgical excision of the lesion. No evidence of cutaneous, mucous or ocular malignant melanoma was found. Although an inicial favourable evolution, two and a half years after the first surgery the tumor regrowth and the patient was reoperated. No complications related to the surgery occurred but the patient had a rupture of an intestinal diverticulitis and died from sepsis some weeks later.