Dural sinus malformation in the early childhood: case report / Malformação de seio dural na infância: relato de caso

ABSTRACT

Background: Arteriovenous malformations (AVM) are rare disease in pediatric age group and dural sinus malformation (DSM) has even a lower incidence rate. DSMs are associated with a mild male dominance and onset symptoms appear around 5 months of age. The most common clinical presentation is macrocrania, seizures, psychomotor delay, intracranial hemorrhage, congestive heart failure and brain ischemia. Early recognition of these lesions is essential to prevent brain injury for ischemia and intracranial hypertension. Case description We discuss the case of a 4 month-old boy presenting with macrocrania and signs of intracranial hypertension secondary to a transverse sinus dural arteriovenous malformation. This case was successfully treated by endovascular procedure reaching the goal of the treatment that is to obliterate the arterial portion of the fistula while preserving cerebral venous drainage to reduce the pial reflux in order to prevent venous hypertension and ischemic complications.

RESUMO

Contexto: As malformações arteriovenosas (MAVs) são raras na faixa etária pediátrica, e as malformações de seio dural (MSD) possuem uma taxa de incidência ainda menor. As MSDs estão associadas a uma pequena predominância no sexo masculino e os sintomas aparecem por volta dos 5 meses de idade. As apresentações clínicas mais comuns são macrocrania, crises convulsivas, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hemorragia intracraniana, insuficiência cardíaca congestiva e isquemia cerebral. O reconhecimento precoce dessas lesões é essencial para prevenir o dano cerebral por isquemia e hipertensão intracraniana. Relato do caso Discutimos o caso de um garoto de 4 meses de idade apresentando macrocrania e sinais de hipertensão intracraniana secundários a uma malformação arteriovenosa de seio dural transverso. Este caso foi tratado com sucesso por procedimento endovascular, alcançando o objetivo do tratamento, que é ocluir a porção arterial da fístula e preservar a drenagem venosa cerebral, para reduzir o refluxo pial e assim prevenir a hipertensão venosa e possíveis complicações isquêmicas.