Dermatitis herpetiforme: enfermedad de Duhring-Brocq / Dermatitis herpetiformis, Duhring disease

RESUMEN

La dermatitis herpetiformis es una dermatosis autoinmune que ocurre como resultado de la ingesta de gluten en individuos genéticamente predispuestos. Actualmente es considerada como la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Cursa con brotes de lesiones pápulo-vesico-ampollares extremadamente pruriginosas, localizadas preferentemente en cuero cabelludo, superficies de extensión de codos y rodillas, glúteos y dorso y tiene evolución crónica. Ocurre más comúnmente en adultos jóvenes, pero también afecta a niños, en los que puede tener presentaciones clínicas atípicas. Todos los pacientes con dermatitis herpetiformis presentan algún grado de compromiso intestinal. El diagnóstico de certeza se realiza por el hallazgo patognomónico de depósitos granulares de inmunoglobulina A en la unión dermoepidérmica con acentuación en las cimas de las papilas dérmicas, en piel sana perilesional. El tratamiento sintomático se logra con el uso de dapsona, pero el único definitivo es la adherencia a largo plazo a una dieta libre de gluten

ABSTRACT

Dermatitis herpetiformis is an autoimmune dermatosis that results from gluten ingestion in genetically predisposed patients. It is currently considered the cutaneous manifestation of celiac disease. It presents with crops of extremely pruriginous papular and vesicobullous lesions located mainly at scalp, extensor surfaces of elbows and knees, buttocks and back; and has a chronic course. Although more frequent in young adults, it also affects childs, in whom may present with atypical skin manifestations. All patients with dermatitis herpetiformis have some degree of intestinal compromise. Definitive diagnosis is based on the pathognomonic finding of a granular IgA deposition at the dermoepidermal junction with stippling in the dermal papillae, in normal appearing perilesional skin. Symptomatic treatment is achieved with dapsone use, but definitive one is based on lifelong adherence to a gluten-free diet