Tumor de Evans perineal / Evans perineal tumor

RESUMEN

INTRODUCCION. El tumor de Evans es un sarcoma fibromixoide de bajo grado, poco común, originado en los tejidos blandos. La recurrencia local es habitual y las metástasis a distancia muy poco frecuentes. La localización perineal es extremadamente rara. La mayoría de los datos sobre ellos provienen de comunicaciones individuales y no se conoce mucho sobre su etiología, patogenia y pronóstico. Se presenta un caso de sarcoma de Evans perineal, con revisión de la literatura. LUGAR DE APLICACIÓN. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina. CASO CLINICO Mujer de 49 años. En 1993 durante parto vaginal se palpa tumoración vulvoperineal; la paciente abandona el seguimiento. Concurre en 2008 a nuestro servicio presentando una gran tumoración perineal abscedada. Se realizan estudios imagenológicos confirmando su localización extrarectal. Se realizan biopsias no significativas. Se realiza exéresis tumoral por vía perineal con reparación esfinteriana y colostomía sigmoidea de protección. Evoluciono sin complicaciones. RESULTADOS. El protocolo de la anatomía patológica informó sarcoma fibromixoide de bajo grado (Tumor de Evans). A dos años de seguimiento sin signos de recidiva local ni metástasis a distancia. CONCLUSIONES. El tumor de Evans es una neoplasia extremadamente rara y más aun la localización perineal. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. El pronostico parecería estar determinado por la recidiva local.

ABSTRACT

BACKGROUND: Evans tumor is a rare, low-grade fibromyxoid tumor which originates in the soft tissues. Local recurrence is common and distant metastases are infrequent. Perineal localization is extremely rare. Most of the data about them are individual case reports and not much is known about their etiology, pathogenesis and prognosis. A case of a perineal Evans tumor is presented, together with a literature review. CASE REPORT A 49 year old woman, in whom in 1993 during a vaginal delivery a vulvoperineal mass is palpated; the patient is lost in the follow-up. In 2008 she comes to our Department presenting a large perineal tumor and abscess. Imaging studies are carried out confirming its extra-rectal localization. Biopsies are taken and are indeterminate. The tumor is excised through the perineal route. The patient had no complications. RESULTS: The pathology report informs low grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumor). She is two years in follow-up without signs of neither local recurrence nor distant metastases. CONCLUSIONS: An Evans tumor is an extremely rare neoplasm, and furthers more in a perineal localization. The treatment of choice is surgical excision. The prognosis is apparently determined by local recurrence.