Caracterización inmunohistoquímica de la función renal en un riñón transplantado en paciente portador de síndrome urémico hemolítico atípico por déficit de factor H: [revisión] / Immunohistochemical characterization of the renal function in transplanted kidney in a carrier of an atypical uremic haemolitic syndrome due to factor H deficit: [review]

RESUMEN

El síndrome urémico hemolítico se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se clasifica en típico, diarrea positivo, inducido por Escherichia coli 0157-H7 (90%) y atípico, más comúnmente secundario a la desregulación de la vía alternativa del complemento (3-10%). La región cromosómica 1q32 contiene el sistema regulador de la activación del complemento humano (RCA). Se relaciona con mutaciones en factores reguladores de C3 como el factor H (FH, la más común), el factor I, el factor B y la proteína constitutiva de membrana (MCP). Presenta patrones de herencia autosómica tanto dominante como recesiva. El déficit de FH autosómico dominante generalmente ocurre en adultos y la mortalidad y el riesgo de enfermedad renal terminal oscila entre el 50%-90%. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la función tubular y glomerular por técnicas de inmunohistoquímica para detectar mecanismos de transporte para agua (AQPs), urea (UT-A) y proteínas (nefrina, podocalixina y megalina) en un riñón transplantado de un paciente portador de SUH por déficit de FH que desarrolló una recidiva de SUH y lesiones por nefrotoxicidad. Detectamos un mecanismo de adaptación a la uremia por la expresión de novo de un UT-A2 en corteza renal y la disminución del UT-A1 en médula y alteraciones en el manejo proximal del agua por la disminución de la expresión de AQP1 en túbulo proximal. Las modificaciones a nivel de la expresión de la nefrina y la podocalixina podocitarias y de megalina en el túbulo proximal podrían explicar la presencia de proteinuria.