Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: relato da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia, 2005-2009. Novos Paradigmas? / Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms?

RESUMO

Introdução: A organização das crises epilépticas e epilepsias vem sendo descrita em classificações organizadas pela Liga Internacional contra a Epilepsia (International League Against Epilepsy, ILAE) há cerca de meio século. Segundo estes documentos iniciais aperfeiçoados na década de 1980, as crises foram divididas em focais ou generalizadas, de acordo com o seu modo de início, ou em uma região específica do cérebro ou de forma bilateral, respectivamente. A etiologia das epilepsias foi considerada idiopática, sintomática ou criptogênica. Recentemente ampla discussão na comunidade científica surgiu após a publicação em 2010 de uma revisão terminológica e conceitual da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Objetivo/Método: Divulgação em Português do resumo e comentários da discussão da “Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias Relato da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE, 2005-2009” a fim de apresentá-la aos profissionais da área de saúde dos países de língua portuguesa. Resultados: Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais. A classificação de crises generalizadas foi simplificada. As crises focais devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, motora, etc). Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético, metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os termos idiopático, simtomático e criptogênico, respectivamente. Nem todas as epilepsias são reconhecidas como síndromes eletroclínicas. A organização da epilepsia é feita pela especificadade, a saber, síndromes eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causa estrutural ou metabólica, e epilepsias de causa desconhecida. Classes naturais (por ex. causa específica subjacente, idade de início, tipos associados de crises) ou agrupamentos pragmáticos (por ex. encefalopatia epiléptica, síndromes eletroclínicas auto-limitadas) podem servir tanto para organizar o conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia como facilitar a identificação de outras novas. Várias opiniões dos especialistas internacionais sobre essa terminologia foram divulgadas e uma revisão ampliada será apresentada em 2013 pela Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Conclusão: A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2005-2009) revisou conceitos, terminologia e abordagens para classificar crises e formas de epilepsia tendo publicado em 2010 os resultados do grupo de discussão vigentes nessa data e os resultados finais serão divulgados em 2013.

ABSTRACT

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms? Introduction: The categorization of epileptic seizures and epilepsies has been described in organized Classifications by the International League Against Epilepsy (ILAE) in the last 50 years. According to these initial documents which have been reviewed in the 1980ths, epileptic seizures were divided in partial (focal) and generalized, regarding its onset type, either in one specific area in the brain or in a bilateral pattern, respectively. The etiology of the epilepsies were then considered to be idiopathic, symptomatic or criptogenic. Recently a broad discussion has emerged since the publication of the document of the Commission on Classification and Terminology of ILAE in 2010. Objetive/Method: Divulgation in Portuguese of the summary and comments of the “Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009” in order to present it to the Health personnel of the Portuguese Speaking countries. Results: Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, motor, etc). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic, respectively. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsies is done by specificity, as follows electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms and facilitate identification of new ones. Several international specialist opinions about this report were divulged and a new report will be presented in 2013 by the Commission of Classification and Terminology of ILAE. Conclusion: The ILAE Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy and the results of the discussion group were published in 2010 and the final report will be released in 2013.