Leiomiossarcoma primário de alto grau do pulmão / High-grade primary pulmonary leiomyosarcoma

ABSTRACT

Primary sarcomas of the lung are rare and account for 0.5% of all primary lung tumors. There were approximately 300 cases described in the literature as of 2006. All histologic types of sarcoma were described, and the most common intrathoracic types reported were angiosarcoma, leiomyosarcoma, fibrosarcoma, hemangiopericytoma, and rhabdomyosarcoma. The biological behavior of these tumors is not well-known due to their low frequency. Leiomyosarcomas represent one of the most common subtypes encountered in the lungs, and usually occur during the sixth decade, with male predominance. Although the frequency of metastatic disease is not related to tumor size, prognosis was reported to be poorer in high-grade tumors. In comparison with other sarcomas, survival after complete resection of pulmonary leiomyosarcoma was reported as longer. We report on a patient with primary leiomyosarcoma originating from the bronchus with complete resection and long-term follow-up.

RESUMO

Os sarcomas primários do pulmão são raros e representam aproximadamente 0,5% de todas as neoplasias pulmonares. Havia aproximadamente 300 casos descritos na literatura até 2006. Todos os tipos histológicos foram relatados, sendo que os sarcomas intratorácicos mais comuns são o angiossarcoma, leiomiossarcoma, fibrossarcoma, hemangiopericitoma e rabdomiossarcoma. Devido à sua baixa frequência, o comportamento biológico desses tumores não é bem conhecido. O leiomiossarcoma é um dos subtipos mais encontrados no pulmão, e normalmente ocorre na sexta década de vida com predominância nos homens. Embora a frequência de doença metastática não esteja relacionada ao tamanho do tumor, o prognóstico é pior nos tumores de alto grau. Quando comparados a outros sarcomas, a sobrevida após a ressecção completa dos leiomiossarcomas de pulmão é mais prolongada. Relatamos o caso de um paciente com leiomiossarcoma primário de pulmão de origem brônquica tratado com ressecção completa e seguimento de longo prazo.