Sarcoidosis infantil: una rara enfermedad pediátrica: caso clínico / Childhood sarcoidosis: a rare pediatric disease: case report

ABSTRACT

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology. It affects various organs, including skin, eyes, joints, liver, heart, spleen and lymph nodes. Lungs are the organs most affected by this disorder and while symptomatology may vary thoughout life, most likely it is never diagnosed. It appears to be endemic in countries like England, US and Japan. The incidence is low in Mexico and Latin America. There is a genetic predisposition, where histocompatibility has a significant role. Histopathological diagnosis requires the presence of non-caseificating granulomatous lesions, with epiteloid cells with cytoplasmatic inclusions called Schaumann cells; these are diagnostic. The most severe complication is pulmonary fibrosis, which responds to steroids. We present the case of a school age child who was diagnosed as suffering from sarcoidosis after an open lung biopsy. Treatment with systemic steroids was initiated and is currenty asymptomatic, under observation and without complications secondary to treatment.

RESUMEN

La sarcoidosis es un padecimiento multisistémico, de etiología desconocida. Afecta diversos órganos, entre los que se encuentran la piel, ojos, articulaciones, hígado, corazón, bazo y ganglios linfáticos. Los pulmones son el órgano más afectado en esta enfermedad, y aunque la sintomatología puede variar en cada etapa de la vida, lo común es que pase desapercibida en la mayoría de los casos. En algunos países como Inglaterra, Estado Unidos y Japón es endémica, en México y Latinoamérica su incidencia es baja. Existe una predisposición genética en la cual el complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) tiene un papel predominante. El diagnóstico histopatológico requiere de la presencia en los tejidos de lesiones granulomatosas no caseificantes, células epiteloides e inclusiones citoplasmáticas llamadas células de Schaumann. La complicación más severa es la fibrosis pulmonar, por lo que el tratamiento con esteroides es de suma importancia. Presentamos el caso de un escolar al que se le realizo el diagnóstico de sarcoidosis pulmonar por biopsia pulmonar a cielo abierto. Al cual se le inicio tratamiento con esteroide sistémico y actualmente se encuentra bajo vigilancia, asintomático y sin complicaciones secundarias al tratamiento.