Alargamento unilateral dos espaços perivasculares observados à ressonância magnética em um caso de hipomelanose de Ito: qual o valor deste achado? / The unilateral enlargement of the perivascular spaces on magnetic resonance imaging in a case of hypomelanosis of Ito: which the value of this finding?
Rev. imagem
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32(3/4): 67-70, jul.-dez. 2010. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-613161
RESUMO
Hipomelanose de Ito é uma síndrome neurocutânea rara, ligada ao cromossomo X, de caráter dominante, caracterizada por manchas hipopigmentadas seguindo as linhas de Blaschko, dispostasem espirais e estrias, que estão presentes ao nascimento ou surgem nos primeiros meses de vida.O envolvimento cerebral é frequente e representado por retardo mental e convulsões. Anormalidadesmusculoesqueléticas, dentárias, cardíacas, gastrintestinais ou urinárias podem estar presentes.A avaliação por imagem é normal em até 25% dos casos, porém o alargamento dos espaçosperivasculares, dentre outras apresentações de imagem, pode estar presente. Assim sendo, o diagnóstico diferencial com patologias tumorais e não-tumorais deve ser estabelecido.
ABSTRACT
Hypomelanosis of Ito is a rare neurocutaneous syndrome, X-linked,dominant, characterized by hypopigmented lesions of skin alongthe Blaschko lines. Skin lesions usually are present at birth orappear early in life. The cerebral involvement is frequent and represented by mental retardation and seizures. Skeletal Muscleabnormalities, dental, cardiac, gastrointestinal or urinary may bepresent. The imaging evaluation is normal up to 25% of the casesbut the enlargement of perivascular spaces, among other imagespresentations, may be present, thus the differential diagnosis oftumor and non-tumor, should be established.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pigmentation Disorders
/
Magnetic Resonance Spectroscopy
/
Tomography, X-Ray Computed
/
Diagnosis, Differential
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adolescent
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. imagem
Journal subject:
Nuclear Medicine
/
Radiotherapy
Year:
2010
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Casa de Saúde São José/BR
/
Hospital Naval Marcílio Dias/BR
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