Las mastocitosis / Mastocytosis

RESUMEN

Las mastocitosis están incluidas dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja frecuencia. Se caracterizan por el crecimiento y acumulación de causa desconocida de mastocitos en piel y otros órganos. Las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración por mastocitos y a la liberación de mediadores químicos. El diagnóstico se establece por la clínica y los hallazgos histopatológicos en biopsias de piel y de órganos afectados, como la mÚdula ósea. En la piel se manifiesta como urticaria pigmentosa. Existen varias clasificaciones, pero ninguna ha sido universalmente aceptada. El tratamiento es sintomático y no altera el curso de la enfermedad. La mayoría de los pacientes presentan síntomas relacionados con la liberación de mediadores del mastocito, y la prevención de sus efectos sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento

ABSTRACT

Mastocytoses are included among the group of "rare diseases" due to their low frequency. They are characterized by the growth and accumulation of mastocytes on the skin and other organs for no known reason. Clinical manifestations are due to infiltration by mastocytes and the release of chemical mediators. The diagnosis is clinical and based on histopathological findings from biopsies of the skin and other organs affected, such as the bone marrow. On the skin, the illness is manifested as urticaria pigmentosa. Several classifications have been made, but none has been universally accepted. Treatment is symptomatic and does not change the course of the illness. Most patients present symptoms related to mastocyte mediator release, and prevention of its effects on tissues is crucial to the treatment