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Síndrome Beguez-Chediak-Higashi. Comunicación de un nuevo caso en Cuba / Beguez Chediak-Higashi Syndrome. Report of a new case in Cuba
Machío García, Sergio; Svarch, Eva; González Otero, Alejandro; Menéndez Veitía, Andrea; Hernández Cabezas, Ania; Serrano Mirabal, Jesús; Arencibia Núñez, Alberto; Gutiérrez Díaz, Addys.
  • Machío García, Sergio; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • Svarch, Eva; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • González Otero, Alejandro; Instituto de Hematologia e Inmunología. La Habana. CU
  • Menéndez Veitía, Andrea; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • Hernández Cabezas, Ania; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • Serrano Mirabal, Jesús; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • Arencibia Núñez, Alberto; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
  • Gutiérrez Díaz, Addys; Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana. CU
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter ; 27(4): 435-444, oct.-dic. 2011.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-615373
RESUMEN
El síndrome de Beguez-Chediak-Higashi es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en Cuba por el Dr. Beguez-César en 1943. Se presenta un paciente masculino de 8 meses de edad con antecedentes de infecciones graves, obesidad, palidez cutáneo-mucosa intensa, cabello de color plateado, hepatoesplenomegalia y anemia con presencia de gránulos lisosomales gigantes en las células del sistema granulopoyético. Se trató con prednisona, vincristina, etopósido y aciclovir oral con respuestas parciales y transitorias
ABSTRACT
Beguez-Chediak-Higashi syndrome is a rare illness; it was described in 1943 by Dr. Beguez-Cesar in Cuba. We present an 8 months boy with frequent infections, obesity, intense paleness, silver hair, hepatomegaly, splenomegaly, anemia and big lisosomal granules in myelopoietic system. He was treated with prednisolona, vincristin, VP-16, and oral acyclovir with partial and transitory

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Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Chediak-Higashi Syndrome Limits: Humans / Male / Pregnancy Country/Region as subject: Cuba Language: Spanish Journal: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter Journal subject: Allergy and Immunology / Hematology Year: 2011 Type: Article Affiliation country: Cuba Institution/Affiliation country: Instituto de Hematologia e Inmunología/CU / Instituto de Hematología e Inmunología/CU

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