Seudoxantoma elástico asociado a hipertensión arterial severa / Pseudoxanthoma elasticum associated with severe hypertension

RESUMEN

El seudoxantoma elástico es un raro desorden caracterizado por degeneración de las fibras elásticas con áreas de calcificación en la piel, la retina y el sistema cardiovascular. Objetivo: presentar el caso de una paciente con esta enfermedad, constituye el segundo reporte en nuestro país. Caso clínico paciente femenina de 37 años con antecedente de salud presentó micropápulas en regiones corporales de pliegues cutáneos, asociadas a bandas angioides en el fondo de ojo, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial severa y pulsos periféricos muy débiles. Conclusiones: el estudio histopatológico de las lesiones es concluyente de un seudoxantoma elástico; que se clasifica como tipo I de acuerdo al patrón de herencia evidenciado. Este síndrome constituye una enfermedad sin tratamiento específico por lo que se recomienda una valoración multidisciplinaria para su mejor estudio. La causa más frecuente de morbilidad es la disminución de la agudeza visual, de ahí la importancia de la realización sistemática del fondo de ojo.

ABSTRACT

Pseudoxanthoma elasticum is a rare disorder characterized by degeneration of the elastic fibers with calcification areas in the skin, retina and cardiovascular system. Objective: to present the case of a patient with this disease, the second reported in our country. Case report a female of 37 years old patient presented micropapulae in body regions of skinfolds, associated with angioid bands in the eyeground, edema in lower limbs, severe hypertension and very weak peripheral pulse. The histopathologic lesions study is conclusive of a pseudoxanthoma elasticum; that is classified as type I according to the inheritance pattern as is clearly shown. This syndrome is a disease without specific treatment so it is recommend a multidisciplinary assessment for a better study. The most common cause of morbidity is the decrease in visual acuity, hence the importance of the systematic fulfillment of the eyeground.