Síndrome del nevo pigmentario diseminado: nuevas observaciones / The disseminated pigmentary nevus syndrome: new observations

RESUMEN

Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas: asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen