Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE): o que fazer e o que não fazer no pré e no pós-operatório / Hypoplastic left heart heart syndrome (HLHS): what to do and not to do in the pre-and postoperative care

RESUMO

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é a cardiopatia congênita que sofreu as mais dramáticas mudanças na avaliação diagnóstica, manuseio e evolução na era recente. Embora o tratamento estagiado da SHCE esteja bem fundamentado na atualidade, ainda ocorre uma grande variabilidade no manuseio desta doença e os bons resultados globais são obtidos por um número reduzido de centros mundiais. O recém-nascido com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo apresenta alto risco de choque antes e após o procedimento paliativo inicial. A síndrome de baixo débito cardíaco, caracterizada pela baixa liberação sistêmica de oxigênio, é achado típico após cirurgia cardíaca neonatal. O edema miocárdico e a disfunção pós-isquêmica resultam em baixo débito cardíaco. O recém-nascido com SHCE apresenta outros problemas a massa ventricular total é reduzida, a anatomia em paralelo da circulação sistêmica e pulmonar resulta em saturação baixa de oxigênio no sangue arterial, além da necessidade do ventrículo único direito prover o débito cardíaco sistêmico e pulmonar. Ocorre, também, a necessidade de equilibrar as resistências periférica e pulmonar, com ajuste de drogas e ventilação, balanceando as duas circulações. O manuseio perioperatório destes pacientes com alto risco de mortalidade depende de avaliações constantes do paciente, com diagnóstico e condutas precisas. Este assunto é aqui abordado, baseado em nossa experiência com alto índice de sucesso e em trabalhos publicados por centros mundiais com excelentes resultados no tratamento desta doença desafiadora.