Melanoma amelanótico primario de vagina: reporte de un caso y revisión de la literatura / Primary amelanotic melanoma of the vagina: a case report and literature review

RESUMEN

Objetivo: revisar el diagnóstico clínico, histológico e inmunohistoquímico; las alternativas terapéuticas y los factores que influyen en el pronóstico del melanoma amelanocítico de vagina. Materiales y métodos: se presenta el caso de una paciente de 49 años que consultó por masa vaginal de 8 cm en pared anterior de vagina, nacarada y con fondo necrótico a la Unidad de Patología Cervical y Colposcopia del Hospital de Engativá, institución de segundo nivel de complejidad que atiende pacientes de nivel socioeconómico bajo afiliados al régimen de seguridad pública. Se realizó resección amplia de la lesión. La patología quirúrgica informó melanoma fusocelular y epiteloide maligno. Se realizó una búsqueda sistemática usando las palabras clave melanoma primario y vagina en las bases de datos Medline vía PubMed, Cochrane y Ebsco. Resultados: se encontraron 489 artículos de los cuales 31 estaban relacionados directamente con el tema, de estos se seleccionaron diez que correspondieron a nueve reportes de caso y a una revisión del tema. El diagnóstico clínico no es fácil. Las proteínas HMB45 y S100 son de gran utilidad en su identificación. La respuesta al tratamiento quirúrgico, la radioterapia y la quimioterapia es pobre. El pronóstico depende de la ploidía, la amelanosis y el índice mitótico. Conclusiones: el melanoma primario de vagina es una neoplasia rara y de mal pronóstico. Hace parte del grupo de melanomas de mucosa que tienen un origen y comportamiento biológico diferente al cutáneo. Tiene tendencia a la diseminación hematógena rápida y a recaídas locales. El tratamiento se basa en cirugía conservadora, radioterapia, quimioterapia y terapia biológica; sin embargo, su eficacia es limitada.

ABSTRACT

Objective: reviewing clinical, histological and immunohistochemical diagnosis, therapeutic alternatives and factors influencing prognosis for amelanotic melanoma of the vagina. Materials and methods: this article presents the case of a 49yearold patient who consulted the Engativá Hospital’s Cervical Pathology and Colposcopy Unit due to an 8 cm diameter necrotic pearlywhite vaginal mass on the anterior vaginal wall. The hospital is a secondary level complexity institution dealing with low socioeconomic level patients affiliated to the public (subsidized) social security (health) system. A broad resection was made of the lesion. Surgical pathology revealed epithelioid fusocellular malignant melanoma. A systematic literature search was made using the following key words primary melanoma and vagina in Medline databases via Pub Med, Cochrane and Ebsco. Results: 31 of the 489 articles found were directly related to the topic; 10 new case reports and a review were selected. Clinical diagnosis is not easy; HMB45 and S100 proteins are extremely useful in identifying it.Response to surgical treatment, radiotherapy and chemotherapy is poor. Prognosis depends on ploidy, amelanosis and mitotic index. Conclusions: primary melanoma of the vagina is a rare neoplasm and has a poor prognosis. It forms part of a group of mucosal melanoma having an origin and biological behavior different to that of cutaneous melanoma. It tends to have rapid hematogenous dissemination and local relapses. Treatment is based on conservative surgery, radiotherapy, chemotherapy and biological therapy; however, its effectiveness is limited.