Ocorrência simultânea de síndrome de Evans e anemia falciforme em uma criança de 2 anos / Simultaneous occurrence of Evans syndrome and sickle cell anemia in a 2 year-old child
J. bras. patol. med. lab
;
48(2): 101-104, abr. 2012. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-623367
RESUMO
A associação entre anemia falciforme (AF) e síndrome de Evans (SE) parece ser rara. Esse estudo objetivou relatar o caso de uma criança com AF e SE. A paciente R. M. S. S., 2 anos de idade, foi admitida em um centro hematológico apresentando hemorragia de mucosa, leucometria 20,3 × 10(9)/l, hemoglobina 4,6 g/dl e plaquetas 28 × 10(9)/l. Posteriormente, realizou-se mielograma, que evidenciou hipercelularidade eritroide, sugerindo hemólise. Teste positivo da antiglobulina direcionou o diagnóstico para SE. Iniciou-se pulsoterapia com corticoide até regularização da plaquetometria. Hemácias em foice foram visualizadas no esfregaço sanguíneo; eletroforese de hemoglobina revelou fenótipo SS. A associação parece ter sido fortuita e gerou quadro grave, que deve ser reconhecido prontamente.
ABSTRACT
The association of sickle cell anemia (SCA) and Evans syndrome (ES) seems to be uncommon. This study aimed to report a case of a child with SCA and SE. 2 year-old R. M. S. S. was admitted into a hematologic center with mucosal bleedings. Exam results revealed leucocyte 20.3 × 10(9)/l, hemoglobin 4.6 g/dl, and platelets 28 × 10(9)/l. Subsequently, myelogram was performed and showed erythroid-hypercellularity, which suggested hemolysis. Positive antiglobulin test corroborated the diagnosis of ES. Corticosteroid pulse therapies were conducted until normalization of platelet count. Sickle cells were detected in blood smears and hemoglobin electrophoresis revealed SS phenotype. Despite the fact the association appears to occur randomly, it causes severe clinical symptoms, which must be promptly recognized.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Anemia, Hemolytic
/
Anemia, Sickle Cell
Type of study:
Screening study
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
J. bras. patol. med. lab
Journal subject:
Pathology
Year:
2012
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Faculdade de Ciências Biológicas e da Saúde do Centro de Estudos Superiores de Maceió/BR
/
UFAL/BR
/
UNIFESP/BR
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