Síndrome y enfermedad de Moyamoya / Moyamoya syndrome and disease

RESUMEN

La enfermedad de Moyamoya es una patología cerebrovascular, de causa desconocida e infrecuente en poblaciónoccidental; se reconoce como evento isquémico en la edad pediátrica, secundario a estenosis progresiva de la porciónintracraneal de la arteria carótida interna y ramas principales. Esto ocasiona reducción del flujo de los vasosmayores de la circulación anterior y provoca desarrollo compensatorio de pequeños vasos colaterales; el manejopuede ser conservador o quirúrgico. Se describen 4 casos pediátricos diagnosticados, manejados y seguidos en laconsulta de neuropediatria, uno de ellos corresponde a un síndrome de Moyamoya, y los otros a enfermedad, a 3pacientes se les realizó manejo conservador y a uno amanejo quirúrgico.