Anemia hemolítica autoinmune en paciente infectado por virus de inmunodeficiencia humana y enfermedad de Castleman / Autoimmnune hemolytic anemia in AIDS-HIV patient

ABSTRACT

We present a case of a 41 years old C3 phase AIDS patient on antiretroviral therapy for 5 years, who developed a severe hemolytic anemia refractory to usual treatment, which progressed to death. Anemia in AIDS patients is a common finding (60-80%); however hemolytic anemia is unusual and when it is present, it is generally mild; severe anemia is associated with bad prognosis. The etiology of hemolytic anemia in HIV patients is due to multiple causes, the one mediated by autoantibodies against the red cell, usually IgG, being most common. The antibodies most frequently detected are against U or i antigen. Drug-related hemolysis, in glucose 6-phosphate dehydrogenase (G-6PD)-deficient patients, may also occur. A third mechanism of hemolysis is related to microangiopathy secondary to bacterial sepsis or hemolytic uremic syndrome (HUS). Some reports associate haemolytic anemia and Castleman´s disease, a lymphoproliferative disease with localized widespread adenopathy, fever, autoimmune manifestations and recurring infections.

RESUMEN

Se presenta un paciente con SIDA etapa C3, 41 años de edad, en tratamiento antiretroviral durante 5 años, que cursó con linfoadenopatías generalizadas y anemia hemolítica severa refractaria a tratamiento, con progresión hacia la muerte. La anemia en pacientes con SIDA es un hallazgo común (60-80%). Sin embargo, la anemia hemolítica es poco frecuente y generalmente de escasa magnitud, pero si es severa se relaciona con mal pronóstico. La etiología de la anemia hemolítica en pacientes VIH es múltiple siendo más común la mediada por autoanticuerpos contra antígenos del eritrocito, en su mayoría IgG. Los más frecuentes son dirigidos contra antígeno U e i. Otra causa frecuente es la inducida por fármacos, en pacientes con déficit de G-6PD. Un tercer mecanismo de hemólisis es el producido por microangiopatía secundaria a sepsis bacteriana o síndrome hemolítico urémico. Algunas publicaciones asocian anemia hemolítica y enfermedad de Castleman, desorden linfoproliferativo que se puede presentar clínicamente como una masa localizada o una alteración sistémica con linfoadenopatías, fiebre, manifestaciones autoinmunes e infecciones recurrentes.