Alteraciones del sistema complemento en pacientes con anemia drepanocítica en estado basal / Alterations of the complement system in patients with basal sickle cell anemia

RESUMEN

Se determinó la actividad de las vías clásica y alternativa del complemento, así como la cuantificación de algunos de sus componentes en 46 pacientes con anemia drepanocítica (AD) (hemoglobina SS), 21 sin complicaciones clínicas y 25 con estas; entre las más frecuentes encontramos: número de infecciones, úlceras maleolares, crisis vasooclusivas, hepáticas y aplásticas, considerando como límite un año anterior a la toma de muestra de sangre. Se demostró una disminución significativa de la actividad de la vía alternativa, factor B y del componente C3 en el grupo de pacientes con complicaciones clínicas. Se observó una correlación significativa entre el número de crisis vasooclusivas e infecciones y la actividad de la vía alternativa, el factor B y el C3. Estos resultados sugieren que los fenómenos inflamatorios que pueden persistir en pacientes con AD en estado basal, fundamentalmente aquellos con historia anterior de complicaciones clínicas, pueden provocar alteraciones en la actividad del complemento.

ABSTRACT

The activity of the classic and alternative complement pathways, as well as the quantitation of some of their components was determined in 46 patients with sickle cell anemia (haemoglobin SS), 21 with no clinical complications and 25 with them. Among the most frequent complications we found: number of infections, malleolar ulcers, and vaso-occlusive, hepatic and aplastic crises. A year previous to the blood sample taking was considered as the limit. A significant reduction of the activity of the alternative pathway, factor B and component C3 was proved in the group of patients with clinical complications. A marked correlation was observed between the number of vaso-occlusive crises and infections and the activity of the alternative pathway, factor B and complement C3. These results suggest that the inflammatory phenomena that may persist among patients with basal sickle cell anemia, mainly those with prior history of clinical complications, may produce alterations in the complement activity.