Anomalía de Ebstein en edad adulta / Ebstein anomaly in adulthood

RESUMEN

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por el adosamiento de los elementos de la válvula tricúspide en la cavidad del ventrículo derecho. Este adosamiento produce un desplazamiento del orificio fisiológico de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Generalmente se asocia a alteraciones propias de la válvula, como insuficiencia o estenosis tricuspídea, así con el desarrollo de insuficiencia cardiaca y la presencia de arritmias y síndrome de preexcitación. Aunque es un diagnóstico propio del neonato o del niño, se han descrito pacientes diagnosticados en la edad adulta. En estos últimos, la forma de presentación varía, y puede ir desde encontrarse asintomático hasta comenzar con arritmias. Se presenta el caso de una paciente de 70 años de edad que ingresó con el diagnóstico de flutter auricular, se decide cardioversión eléctrica retornando a ritmo sinusal. Al realizarle el ecocardiograma se diagnostica la anomalía de Ebstein. Se revisan las características clínicas, exámenes complementarios y tratamientos de esta entidad, así como la anatomía y embriología del aparato valvular tricuspídeo. El ecocardiograma continúa siendo el examen complementario de elección en esta entidad.

ABSTRACT

Ebstein anomaly is a non-frequent congenital malformation characterized by enclosing of tricuspid valve elements in right ventricle cavity. This enclosing produces a move of physiologic orifice of tricuspid valve within the right ventricle valve. Generally, it is associated with alterations typical of this valve, as insufficiency or tricuspid stenosis, as well as the development of heart insufficiency and the presence of arrhythmias and pre-excitation syndrome. Although it is a diagnosis characteristic of neonate or the children, has described patients diagnosed in adulthood. In past years, its presentation varies, and may be asymptomatic of start with arrhythmias. This is a female case presentation aged 70 admitted with a diagnosis of atrial flutter, thus the electric cardioversion to return to sinusal rhythm. In echocardiogram it is diagnosed an Ebstein anomaly. Clinical features, complementary examinations and treatment of this entity, as well as the anatomy and embryology of tricuspid valvular apparatus. Echocardiogram is the choice complementary examination in this entity.