Enfermedad de wrrdnig-hoffman: a proposito de un caso con estadia prolongada / Werdnig-Hoffman disease. a long stay in a pediatric Intensive Care Unit

RESUMEN

El número de niños que necesita asistencia ventilatoria prolongada ha aumentado en todo el mundo en los últimos años. Se reporta una paciente con atrofia muscular espinal tipo 1 (Enfermedad de Werdnig-Hoffman) con una permanencia en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de casi 5 años por necesidad de soporte ventilatorio crónico. Se realiza una breve revisión de la enfermedad y se analizan las características de su atención integral que han permitido una sobrevida inusualmente prolongada con excelentes condiciones físicas y mentales.

ABSTRACT

The number of children that need long term mechanical ventilation is increasing worldwide. A female patient was reported with spinal muscular atrophy type 1 (Werdnig-Hoffman disease) and a stay at the Intensive Care Unit nearly to five years because she required chronic ventilatory support. A review of the illness was performed and the management strategies were analysed that have permitted an unusually prolonged survival with excellent physical and mental conditions.