Dextroisomerismo atrial en adultos: Estudio clínico-ecocardiográfico / Right atrial isomerism in adults: Clinical and echocardiographic study

RESUMEN

La esencia del dextroisomerismo en el corazón es la presencia bilateral de atrios con orejuelas de morfología derecha. Generalmente forma parte de un grupo de cardiopatías congénitas complejas. El objetivo de nuestro estudio es hacer una descripción de los hallazgos clínicos y ecocardiográficos en los pacientes con dextroisomerismo atrial que han sobrevivido a la vida adulta. Se estudiaron 11 pacientes adultos con cardiopatías congénitas complejas y dextroisomerismo. A todos los pacientes se les realizó historia clínica completa, ecocardiografía transtorácica y transesofágica. La clase funcional según New York Heart Association al inicio del estudio fue I en un paciente, II en 5 y III en 5. Los estudios de laboratorio mostraron poliglobulia importante. En tres casos se encontraron cuerpos de Howell Jolly El electrocardiograma de superficie mostró marcapaso migratorio en el 54.5%. Seis (54.5%) pacientes estuvieron en dextrocardia y 5 (45.5%) en levocardia. Seis pacientes (54.5%) tuvieron defectos de la tabicación atrioventricular, 4 con doble entrada (36.4%) y uno con ausencia de conexión auriculoventricular derecha (9.1%). La conexión ventriculoarterial más frecuente fue la doble salida en 8 (72.76%). Seis casos tuvieron estenosis pulmonary uno atresia pulmonar. El retorno venoso pulmonar fue al lado izquierdo del atrio común en tres casos (27.2%), al lado derecho del atrio común en cuatro (36.4%), al techo del atrio común a través de un colector en 3 casos (27.4%) y vía vena vertical en uno (9.0%). Ninguno de ellos presentó obstrucción. Se encontró insuficiencia de la válvula atrioventricular en 7 casos (63.6%). Tres pacientes (27.3%) fueron llevados a cirugía para colocación de fístula. Su clase funcional mejoró. Se trata de una serie de casos en pacientes adultos con dextroisomerismo atrial y cardiopatías congénitas complejas que a pesar de ello llegaron a la vida adulta. La valoración clínica y ecocardiográfica nos permiten en la actualidad establecer el diagnóstico, tomar decisiones terapéuticas y hacer el seguimiento. Aún falta por determinar qué diferencias tendrán con el resto de la población cuando se presenten los padecimientos crónicos degenerativos.

ABSTRACT

The most important feature of right atrial isomerism in the heart is the presence of both atria with morphologically right atrial appendages. The main aim of this study was to do a description of clinical and echocardiographic findings in adult patients with right atrial isomerism. A total of eleven consecutive patients were identified with a diagnosis of right atrial isomerism and complex congenital heart disease. A complete clinical history and transthoracic and/or transesophageal echocardiography were performed in all patients. Also a cardiac catheterization was realized in seven patients. The functional class according the New York Heart Association was I in one patient, II in 5 and III in 5. The laboratory studies showed severe polyglobulia. In 3 cases Howell-Jolly bodies were present. The electrocardiogram showed migratory pacemaker in the 54.5% of cases. The cardiac position was dextrocardia in six patients (54.5%) and levocardia in five (45.5%). Six patients (54.5%) had complete atrioventricular septal defects, 4 (36.4%) double inlet and one absence of a right atrioventricular connection (9.1%). The most frequent ventriculoarterial connection was double-inlet in 8 (72.76%) patients. In 4 cases hypopla-sia of the pulmonary artery was found. Six patients had severe pulmonary stenosis and one pulmonary atresia. The pulmonary venous drainage was into the left-sided atrium in 3 cases (27.2%), into the right-sided atrium in 4 (36.4%), into the midline of the atrium through a collector in 3 cases (27.4%) and by vertical vein in one (9.0%). Insufficiency of the atrioventricular valve was found in 7 cases (63.6%). Three patients (27.3%) went to surgery for implantation of a fistula. It is a series of adult patients with right atrial isomerism and complex congenital heart disease that survived to adult live. The clinical and echocardiographic assessment actually allows establishing the correct diagnosis, to take therapeutic decisions and to do the follow-up in all patients. Till now we could not yet determine the differences of these patients in relation to the general population when they develop chronic degenerative disease.