Linfoma primario del sistema nervioso central en pacientes inmunocompetentes / Primary central nervous system lymphoma in immunocompetent patients

RESUMEN

El linfoma primario del sistema nervioso central ha sido informado con frecuencia en pacientes que padecen síndromes de inmuno deficiencia. Sin embargo ésta no es una condición necesaria para su presentación, dado que existen informes de la enfermedad en sujetos inmunológicamente competentes. En el presente trabajo se analizaron en forma retrospectiva, los expedientes de 22 pacientes inmunocompetentes con diagnóstico confirmado de linfoma primario encefálico, se revisó la literatura mundial, con el fin de analizar objetivamente las manifestaciones clínicas, comportamiento radiológico, aspecto histopatológico, dificul tades diagnósticas y terapéuticas, así como las consideraciones pro nósticas. El promedio de edad fue de 65 años y con una relación equitativa hombre/mujer. El tiempo de evolución del cuadro clínico fue de 80.4 días y estuvo dominado por cefalea y déficit neurológico focal. En cuatro pacientes se encontraron lesiones múltiples, mientras que en el resto se trataba de lesiones únicas con localización predominante en la región periventricular de los hemisferios cerebrales. Todos los pacientes fueron manejados inicialmente con esteroides y sometidos a toma de biopsia por estereotaxia. La variedad histológica más frecuente fue la de células grandes difusas y la totalidad de los casos reaccionaron positivamente a antígenos de células B en la inmunohistoquímica. Los 22 pacientes fueron tratados con radio terapia y 10 de ellos además con quimioterapia con metotrexato. La supervivencia promedio fue de 11 meses en los pacientes radiados y de 36 meses en los que se agregó quimioterapia.

ABSTRACT

Primary central nervous system lymphoma has been traditionally described in patients with immunodeficiency syndromes; however, there is an increasing number of immunocompetent patients with this type of tumor that have been reported recently. In this paper we have retrospectively analyzed 22 immunocompetent patients with a confirmed diagnosis of primary lymphoma of the brain. The mean age in this group was 65 years with a similar male/female ratio. The time of evolution of the clinical course was 80.4 days and it was mainly characterized by headache and focal neurological deficit. In four patients multiple lesions were observed, while the remaining presented single lesions mainly located in the periventricular area of the cerebral hemispheres. All patients were initially administered steroids and a stereotactic biopsy was performed. The majority of tumors were histologically classified as diffuse large cells and all of them showed a positive reaction to B cells antigens on immunohistochemistry. All patients were treated with radiotherapy and in 10 of them, chemotherapy with methotrexate was also indicated. The mean survival rate was 11 months among patients treated with radiotherapy alone and increased to 36 months when chemotherapy was added.