Presentación de casos clínicos Seudohipoaldosteronismo de tipo 1: una emergencia hidroelectrolítica infrecuente. Comunicación de cuatro casos / Pseudohypoaldosteronism type 1: an uncommon electrolyte emergency. Report of four cases
Arch. argent. pediatr
;
109(5): 91-96, sept.-oct. 2011. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-633202
RESUMEN
El seudohipoaldosteronismo de tipo 1 es un síndrome infrecuente de resistencia a la aldosterona que se manifiesta con pérdida salina, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica hiperclorémica e hiperaldosteronismo hiperreninémico. El síndrome puede ser genético; secundario a uropatías e infección urinaria entre otras causas o presentarse esporádicamente. La pérdida salina puede ser sistémica y grave o localizada a nivel renal, por lo general, con mejor pronóstico. El cuadro clínico se manifiesta predominantemente en los primeros siete meses de vida; un marcado retraso pondoestatural y vómitos recurrentes suelen ser los signos clínicos habituales, rara vez se presenta como una emergencia hidroelectrolítica en forma de shock hipovolémico, arritmias cardíacas hiperpotasémicas y crisis convulsiva por hiponatremia. Se presentan cuatro pacientes que debutaron como una emergencia hidroelectrolítica.
ABSTRACT
Pseudohypoaldosteronism type 1 is a rare syndrome of resistance to aldosterone manifested by salt wasting, hyponatremia, hyperkalemia, hyperchloremic metabolic acidosis, and hiperreninemic hyperaldosteronism. The syndrome may be genetic, secondary to uropathies and urinary tract infection among other causes or it may occur sporadically. The salt wasting may be systemic and severe or localized to the kidney usually with better prognosis. The clinical picture is prevalent in the first seven months of life, failure to thrive and recurrent vomiting are usually the common clinical signs, an electrolyte emergency in the form of hypovolemic shock, hyperkalemic cardiac arrhythmias and hyponatremic seizures is rare. Four patients presenting with an electrolyte emergency are reported.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pseudohypoaldosteronism
Type of study:
Etiology study
/
Prognostic study
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2011
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital de Niños Héctor Quintana/AR
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