Sarcoidosis: Presentación clínica y pronóstico / Sarcoidosis: Clinical presentation and prognosis

RESUMEN

Se analizaron las características clínicas de 26 pacientes con cuadro clínico compatible y diagnóstico histopatológico de sarcoidosis, y se identificaron variables asociadas a mortalidad en el seguimiento. Se examinaron datos clínicos y de diversos estudios complementarios. El seguimiento se realizó mediante consulta médica y encuesta telefónica. La edad media fue 42.6 ± 12.7 años. El 53.8% eran mujeres. El 88.4% presentó afección pulmonar y el 30.7% tuvo manifestaciones extratorácicas. Predominó el estadio radiológico II (34.7%). La alteración espirométrica más frecuente fue la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) < 80% del predicho (56.5%). Se constató hipertensión pulmonar en el 34.7%. Recibieron tratamiento corticoideo el 69.2% de los pacientes. El seguimiento se realizó en el 96.1% de los casos durante 98 ± 73 meses (rango 3 a 228). Se constató una mortalidad del 23% (n = 6). Los factores asociados en forma significativa a mayor mortalidad fueron gasometría arterial con menor presión parcial de oxígeno (41.5 mm Hg vs. 73.3 mm Hg; p = 0.041); mayor presión parcial de dióxido de carbono (59.5 mm Hg vs. 39.6 mm Hg; p = 0.0008); presencia de hipertensión pulmonar (83.3% vs. 16.6%; p = 0.001) y mayor presión pulmonar wedge (12.5 mm Hg vs. 9.5 mm Hg; p = 0.041). Hubo una tendencia a mayor mortalidad en pacientes con estadio radiológico III/IV (66% vs. 27%; p = 0.082) y menor DLCO (33.5% vs. 51.4%; p = 0.087). Las características clínicas y evolutivas encontradas en nuestra serie difirieron en algunos aspectos con las publicadas en la literatura internacional. Los factores asociados a mortalidad estuvieron relacionados a la gravedad de la enfermedad.

ABSTRACT

We analyzed clinical characteristics of 26 patients with suggesting clinical picture and histopatological diagnosis of sarcoidosis. We identified mortality-related variables in the follow-up. We examined clinical data and several complementary tests. Follow-up was performed by clinical consultation and telephonic interview. The patients mean age was 42.6 ± 12.7 years old, and 53.8% were female. Pulmonary affection was present in 88.4% of patients and extrapulmonary manifestation were seen in 30.7%. Radiological stage II was the most frequent (34.7%). The predominant spirometric abnormality was a low carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) in 56.5% of cases. Pulmonary hypertension was found in 34.7% of cases. Steroid therapy was performed in 69.2%. The follow-up was completed in 96.1% of patients with a mean of 98 ± 73 months (range 3 to 228). The mortality rate was 23% (n = 6). The factors significantly associated with mortality were blood arterial gases with lower partial oxygen pressure (41.5 mm Hg vs. 73.3 mm Hg; p = 0.041); higher partial carbon dioxide pressure (59.5 mm Hg vs. 39.6 mm Hg; p = 0.0008); presence of pulmonary hypertension (83.3% vs. 16.6%; p = 0.001) and higher pulmonary capillary wedge pressure (12.5 mm Hg vs. 9.5 mm Hg; p = 0.041). There was a tendency to higher mortality in patients with radiological stage III/IV (66% vs. 27%; p = 0.082) and lower DLCO (33.5% vs. 51.4%; p = 0.087). Clinical characteristics and long-term prognosis in our serie differed from others publications in international literature. Mortality-related factors were associated with severity of disease.