Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar: resultados de la cirugía correctora / Outcomes after Surgical Correction of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery

RESUMEN

Introducción El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar es una cardiopatía congénita rara que produce isquemia miocárdica con disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral de grado variable. Las técnicas actuales han modificado la historia natural de esta enfermedad mediante el restablecimiento de un sistema de doble irrigación coronaria. Objetivos Evaluar la experiencia institucional en la corrección quirúrgica del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar. Material y métodos Entre febrero de 2000 y mayo de 2008 fueron operados 13 pacientes con este diagnóstico. Seis eran menores de 1 año; mediana 2,5 años; rango 45 días a 21 años. Antes de la cirugía, el 61% de los pacientes presentaban insuficiencia cardíaca, el 69% signos de infarto y el 84% cardiomegalia moderada a grave. La fracción de acortamiento promedio era del 26,07% y existía insuficiencia mitral moderada a grave en el 46% de los casos. El diagnóstico se confirmó por cateterismo en 11 pacientes. En un paciente se realizó cirugía de Takeuchi y en los 12 restantes se efectuó el reimplante de la coronaria izquierda en la aorta. En un paciente se realizó plástica mitral. Seis recibieron perfusión y cardioplejía de la coronaria anómala por la arteria pulmonar. Resultados La mortalidad al presente, con un seguimiento promedio de 74,76 meses, es del 0%. Ningún paciente presentaba insuficiencia cardíaca al alta. En 9 de los 11 pacientes con cardiomegalia, ésta se redujo. La fracción de acortamiento promedio posoperatoria fue del 39,92%. La insuficiencia mitral disminuyó en todos los que la presentaban, excepto en uno. Ninguno presentó insuficiencia grave en el posoperatorio alejado. Conclusiones Los resultados de la cirugía correctora del origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar son excelentes en todos los grupos etarios, con mejoría significativa de la función miocárdica y disminución de la insuficiencia mitral en la mayoría de los pacientes.

ABSTRACT

Background The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart defect that produces myocardial ischemia with left ventricular dysfunction and mitral regurgitation. The natural history of the disease has been modified by the current surgical techniques which establish a system with two coronary arteries. Objectives To evaluate our experience with the surgical correction of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Material and Methods A total of 13 patients underwent surgical repair of this condition from February 2000 to May 2008. Median age was 2.5 years; range 45 days to 21 years. Six patients were <1 year old. Before surgery, 61% of patients presented congestive heart failure, 69% had signs of myocardial infarction and 84% moderate to severe heart enlargement. Average shortening fraction was 26.07% and 46% of patients had moderate to severe mitral regurgitation. The diagnosis was confirmed by coronary angiography in 11 patients. The Takeuchi procedure was performed in one patient and 12 patients underwent direct anastomosis of the anomalous left coronary artery directly to the aorta. One patient underwent mitral valve repair. Perfusion of the anomalous coronary artery and cardioplegia were provided via the pulmonary artery in six patients. Results At present, after a mean follow-up of 74.76 months, mortality rate is 0%. None of the patients presented congestive heart failure at discharge. A reduction in cardiac size was observed in 9/11 patients. The average postoperative shortening fraction was 39.92%. A decrease in the severity of mitral regurgitation was observed in all patients with only one exception. None of the patients presented severe mitral regurgitation in the late postoperative period. Conclusions The outcomes of the surgical correction of the anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary artery are excellent in all age groups, with significant improvement of myocardial function and reduction of the severity of mitral regurgitation in most patients.