Miocardiopatía no compactada: Estratificación de riesgo de muerte súbita para indicación de cardiodesfibrilador automático implantable / Non-Compaction Cardiomyopathy: Risk Stratification of Sudden Death for Automatic Cardioverter Defibrillator Implantation

RESUMEN

Introducción La miocardiopatía no compactada es una entidad rara. Su historia natural incluye insuficiencia cardíaca, eventos tromboembólicos, arritmias y muerte súbita (MS). En ausencia de datos de estudios aleatorizados o registros, las Guías ACC/AHA/HRS 2008 recomiendan el cardiodesfibrilador automático implantable (CDAI) en todos los pacientes con miocardiopatía no compactada para reducir el riesgo de muerte súbita. Objetivo Describir la evolución de pacientes con miocardiopatía no compactada de acuerdo con criterios seleccionados de estratificación de riesgo de muerte súbita para decidir el implante de un CDAI. Material y métodos Se analizaron 80 pacientes. El diagnóstico se estableció mediante criterios ecocardiográficos y de resonancia magnética nuclear cardíaca. Los criterios para el implante de un CDAI como prevención secundaria incluyeron muerte súbita y taquicardia ventricular sostenida (TVS); como prevención primaria comprendieron fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 30% o ≥ 2 factores de riesgo (antecedentes familiares de muerte súbita [AFMS], síncope y TV no sostenida). Resultados Grupo CDAI (n = 26) para prevención secundaria (n = 3): 3 pacientes sufrieron muerte súbita (2 TVS). Grupo CDAI para prevención primaria (n = 23): 10 pacientes tuvieron FEVI < 30%, 1 FEVI < 30% + AFMS, 1 FEVI < 30% + síncope, 5 FEVI < 30% + TV no sostenida, 3 TV no sostenida + síncope, 2 TV no sostenida + AFMS y 1 TVS en estudio electrofisiológico. El seguimiento fue de una mediana de 16,61 meses. Dos pacientes fueron sometidos a un trasplante cardíaco, 3 recibieron choques apropiados y 4 pacientes, choques inapropiados. Grupo sin CDAI (n = 54): 4 pacientes tuvieron síncope y 4 TV no sostenida. El seguimiento fue de una mediana de 12,15 meses. Dos pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca y 3 fueron sometidos a un trasplante cardíaco. Conclusiones El 32,5% de los pacientes con miocardiopatía no compactada recibieron un CDAI, el 88,5% por prevención primaria; el 11,5% recibieron choques apropiados. No hubo muerte súbita en pacientes sin CDAI; la muerte sobrevino por progresión de la insuficiencia cardíaca. Este registro sugiere que los pacientes con miocardiopatía no compactada podrían estratificarse para seleccionar a aquellos que tienen mayor riesgo de muerte súbita y podrían beneficiarse con el implante de un CDAI.

ABSTRACT

Background Non-compaction cardiomyopathy is a rare disease. The natural history of this condition includes heart failure, thromboembolic events, arrhythmias and sudden death (SD). In the absence of information from randomized studies or registries, the 2008 ACC/AHA/HRS guidelines recommended cardioverter defibrillator implantation in all patients with non-compaction cardiomyopathy to reduce the risk of sudden death. Objective To describe the outcomes of patients with non-compaction cardiomyopathy according to the selection criteria used for risk stratification of sudden death for automatic implantable cardioverter defibrillator therapy. Material and Methods A total of 80 patients were analyzed. The diagnosis was made using criteria from echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. The criteria used for implantation of an ICD were sudden death and sustained ventricular tachycardia (SVT) for secondary prevention, and left ventricular ejection fraction (LVEF) <30% or ≥2 risk factors (family history of sudden death [FHSD], syncope and non-sustained VT). Results Group ICD (n=26) for secondary prevention (n=3): 3 patients presented sudden death (2 SVT). Group ICD for primary prevention (n=23): 10 patients had LVEF <30%, 1 LVEF <30% + FHSD, 1 LVEF <30% + syncope, 5 LVEF <30% + nonsustained VT, 3 non-sustained VT + syncope, 2 non-sustained + FMSD and 1 VT in the electrophysiologic study. Median follow-up was 16.61 months. Two patients underwent heart transplantation, 3 received appropriate ICD shocks, while ICD shocks were inappropriate in 4 patients. Group without ICD (n=54): 4 patients presented syncope and 4 non-sustained VT. Median follow-up was 12.15 months. Two patients died due to heart failure and 3 underwent cardiac transplantation. Conclusions ICD was implanted in 32.5% of patients with non-compaction cardiomyopathy, 88.5% for primary prevention; appropriate shocks were received in 11.5% of patients. None of the patients who did not receive an ICD presented sudden death; these patients died due to heart failure progression. This registry suggests that patients with non-compaction cardiomyopathy might be stratified to select those at a higher risk of sudden death who might beneficiate from ICD therapy.