Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raquídeos del contenido / Type 1 neurofibromatosis and spinal tumors of the content

RESUMEN

Objetivos: evaluar la prevalencia, pronóstico y posibilidades terapéuticas de los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y tumores raquídeos. Método: se realizó una revisión retrospectiva de las historias clínicas y estudios disponibles de todos los pacientes con NF1 admitidos a nuestros hospitales entre los años 1993 y 2002. Se evaluó a la admisión y al seguimiento aquellos casos con tumores raquídeos estadificados con el Sistema de Weinstein-Boriani- Bacci, y las escalas Visual Analógica [VAS](para el dolor), de Frankel (status neurológico) de Hoffer y de la OMS, así como el Indice de Karnofsky para el estado funcional. Resultados: se encontraron 12 pacientes (9 varones, 3 mujeres) con NF 1 y tumores raquídeos. La edad promedio al diagnóstico fue de 25.2 años, siendo 9 benignos y 3 malignos (uno con metástasis a distancia). El seguimiento promedio fue de 2.8 años. Se realizaron 14 procedimientos quirúrgicos de ablación asociados o no a reconstrucción en 11 pacientes. Hubo 11 complicaciones en total (92%) pero solo en 6 pacientes (50%), de los cuales 2 eran portadores de tumores malignos. El 25% con tumores benignos operados presentó una recidiva (promedio 3.3 años de postoperatorio). Sin embargo, todas las variables funcionales (Frankel, VAS, Hoffer, OMS y Karnofsky) mejoraron. Los dos últimos ítems (OMS, Karnofsky) mostraron mejoría de la calidad de vida, incluso en los casos de óbito Conclusión: 1) La existencia de tumores raquídeos sintomáticos debe tenerse presente en pacientes portadores de NF 1. 2) La agresividad de los tumores benignos sintomáticos en estos pareció mayor a los de la población general. 3) A pesar de las dificultades, la mejoría funcional y de la calidad de vida justificaron el abordaje quirúrgico en estos pacientes.

ABSTRACT

Objetive To assess prevalence, prognosis and therapeutic possibilities of patients with type 1 neurofibromatosis (NF-1) and spinal tumors. Method: All patients with NF-1admitted to our Hospital settlings since January 1993 to December 2002 were analized, the clinical records and image studies of those with spinal tumors as a cause of admission were retrospectively reviewed. Karnofsky scale, Functional World Health Organization (WHO) scale, Frankel grade and Visual Analogical Scale (VAS) for pain were used at hospital admission, postoperatively and at follow-up. Surgical staging was reviewed with the Weinstein Boriani Bacci system. Results: In this 10 years period we admitted 44 patients who fully satisfied NIH criteria for NF-1. Twelve of them (27.3%) presented symptomatic spinal tumors 9 males and 3 females, in average 25.2 years old. Spinal tumors were 9 benign (all neurofibromas) and 3 malign. Mean follow up was 2.8 years. Fourteen surgical procedures were performed in 11 patients. Eleven complications occurred in 6 operated cases (50% of patients), but 2 of 3 (67%) malignant spinal tumors cases had complications. Two of 8 benign tumors operated (25%) recurred an average of 3.3 years after surgery. All cases showed improved postoperative functional score at follow-up (Frankel, VAS, WHO and Karnofsky), including those cases who finally died. Conclusion: 1) Symptomatic spinal tumors should be taken into account in the general population patients with NF-1. 2) Benign tumors in this series were more aggressive than those arising in patients without NF. 3) Postoperative improvement of the functional status and the quality of life, supports the surgical approach among patients with NF-1 and symptomatic spinal tumors, despite the technical difficulties.