Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por RMI: alteración cortical como signo temprano de la enfermedad / Creutzfeldt-Jakob disease by MRI: Cortical alteration as early sign disease

RESUMEN

Se estudió por RMI un paciente de 59 años con diagnóstico probable de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob desde el inicio de sus síntomas. El paciente comienza con un cuadro de leve deterioro cognitivo. En una primera resonancia en secuencias FLAIR se visualiza hiperintensidad cortical a predomino de hemisferio izquierdo, no observándose en FSE T 2. Se hace más significativa en nueva resonancia en FLAIR y Difusión, con aparición de hiperintensidad en cabeza de ambos caudados y rápido deterioro cognitivo, alteraciones visuales, aparición de signos piramidales y extrapiramidales, convulsiones y mioclonias y mutismo. Con la acentuación de las alteraciones corticales -y en los ganglios de la base en una tercera resonancia-, el paciente trasforma su ECG de ritmo lento a un ritmo de punta-onda bifásico y trifásico. A 3 meses de la primera resonancia, nuevas imágenes muestran atrofia e importante hiperintensidad cortical y en ganglios de la base. En conclusión, las secuencias FLAIR y Difusión serían más sensibles que las secuencias T2 en la detección del aumento de intensidad de señal en la corteza cerebral, siendo un indicio diagnóstico temprano de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob.

ABSTRACT

A 59-year-old man with probable Creutzfeldt-Jakob disease was studied from early symptoms. The patients manifested mild cognitive impairment. The first magnetic resonance showed hiperintense signal cortical abnormalities in FLAIR sequence predominantly in left hemisphere, FSE T2 no showed abnormalities. In other resonance those abnormities were more significative and appeared head of the caudate nucleus abnormalities in FLAIR and Diffusion-weighted, the patients began with rapidly progressing impairment, visual disturbance, pyramidal and extrapyramidal signs, seizures, myoclonus and mutism. The third resonance revealed cortical and basal ganglia high signal intensity abnormalities and the patient transformed slowing EEG to biphasic and triphasic sharp-waves. Three months later news imagines showed atrophy and very high signal intensity in cortical and basal ganglia. In conclusion: FLAIR and Diffusion-weighted sequences may be more sensitivity that T2 sequence, may be an early diagnostic clue of Creutzfeldt-Jakob.