Demencia frontotemporal / Frontotemporal Dementia

RESUMEN

Introducción: el 20% de los pacientes que mueren con demencia antes de los 70 años de edad tienen demencia frontotemporal, un síndrome amplio con tres grandes variantes clínicas variante frontal, demencia semántica y afasia primaria progresiva. Objetivo: presentar las características demográfi cas, la genética, el diagnóstico, la patología, el tratamiento y otras variantes de la demencia frontotemporal. Método: revisión de la literatura médica existente sobre el tema. Conclusión: la mayoría de las formas familiares de demencia frontotemporal tienen una herencia autosómica dominante y se asocian con mutaciones en el gen que codifi ca la proteína tau. Los síntomas iniciales están relacionados con cambios de personalidad, alteraciones comportamentales, del afecto, el lenguaje o las funciones ejecutivas, y se requieren imágenes cerebrales y pruebas neuropsicológicas para hacer un diagnóstico acertado. No existe en la actualidad tratamiento específi co para la demencia frontotemporal, y este se basa en el control de síntomas.

ABSTRACT

Introduction: Frontotemporal dementia constitutes a signifi cant percentage of the degenerative dementias, making up for 20% of patients who die with dementia before the age of 70. It is an extensive syndrome with three clinical variants frontal variant, semantic dementia and primary progressive aphasia. Objective: To describe the demographic characteristics, genetics, diagnosis, pathology and treatment, as well as other types of frontotemporal dementia. Method: Review of the medical literature. Conclusions: Patients with this syndrome present with behavioral and affective symptoms, language diffi culties or executive dysfunction. An imaging study of the brain should be performed, as well as neuropsychological assessment. At present, no specifi c pharmacologic therapies have been approved for use in frontotemporal dementia.