Small vessel vasculitis History, classification, etiology, histopathology, clinic, diagnosis and treatment / Vasculitis de pequeños vasos Historia, clasificación, etiología, histopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento

ABSTRACT

Small-vessel vasculitis is a convenient descriptor for a wide range of diseases characterized by vascular inflammation of the venules, capillaries, and/or arterioles with pleomorphic clinical manifestations. The classical clinical phenotype is leukocytoclastic vasculitis with palpable purpura, but manifestations vary widely depending upon the organs involved. Histopathologic examination in leukocytoclastic vasculitis reveals angiocentric segmental inflammation, fibrinoid necrosis, and a neutrophilic infiltrate around the blood vessel walls with erythrocyte extravasation. The etiology of small-vessel vasculitis is unknown in many cases, but in others, drugs, post viral syndromes, malignancy, primary vasculitis such as microscopic polyarteritis, and connective tissue disorders are associated. The diagnosis of small-vessel vasculitis relies on a thorough history and physical examination, as well as relevant antibody testing including antinuclear antibody and antineutrophil cytoplasmic antibody, hepatitis B and C serologies, assessment of complement, immunoglobulins, blood count, serum creatinine, liver function tests, urinalysis, radiographic imaging, and biopsy. The treatment is based primarily on corticosteroid and immunosuppressive agents.

RESUMEN

El término vasculitis de pequeños vasos describe a un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de vénulas, capilares y/o arteriolas con manifestaciones clínicas pleomórficas. El fenotipo clínico clásico es la vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable, pero con manifestaciones que varían ampliamente dependiendo del órgano comprometido. La histología en la vasculitis leucocitoclástica revela una inflamación segmentaria angiocéntrica, necrosis fibrinoide e infiltrado neutrofílico alrededor de los vasos sanguíneos, con extravasación de eritrocitos. La etiología de las vasculitis de pequeños vasos es desconocida, en muchos casos, pero en otros se ha asociado con drogas, síndromes post virales, neoplasias, vasculitis primarias como la poliarteritis microscópica, y enfermedades del tejido conjuntivo. El diagnóstico de las vasculitis de pequeños vasos se basa en la historia clínica y el examen físico, así como con estudio de anticuerpos como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, serología de hepatitis B y C, determinación de inmunoglobulinas, complemento, creatinina sérica, función renal, urianálisis, estudios de imágenes y biopsia. El tratamiento se basa primariamente en el uso de corticosteroides e inmunosupresores.