Caracterización de pacientes con compromiso pulmonar intersticial asociado a esclerosis sistémica atendidos en el Hospital Militar Central desde enero de 1998 a mayo de 2008 / No presenta

RESUMEN

La esclerosis sistémica es una enfermedad clínicamente heterogénea, caracterizada por sobreproducción y depósito de tejido colágeno en piel, órganos internos y pared de vasos sanguíneos. El pronóstico depende en gran parte del compromiso de órganos internos, particularmente el pulmón, siendo éste el segundo órgano más afectado, sólo superado por el esófago. Las dos principales presentaciones clínicas de compromiso pulmonar son la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar, siendo la principal causa de mortalidad en estos pacientes. El objetivo del presente estudio consiste en describir las características clínicas, epidemiológicas, de función pulmonar e imagenológicas del compromiso pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Materiales y métodos: revisión de historias clínicas de 112 pacientes con esclerosis sistémica atendidos en el Hospital Militar Central entre enero de 1998 y mayo de 2008. Signos clínicos de compromiso pulmonar, test de función pulmonar, TACAR y BAL fueron utilizados para detectar enfermedad pulmonar intersticial. Resultados: 41 pacientes con esclerosis sistémica presentaron enfermedad pulmonar intersticial por hallazgos tomográficos y por disminución en la capacidad de difusión de monóxido de carbono. El promedio de edad fue de 46 años al inicio de los síntomas de ES. La relación mujer: hombre fue de 9:1. El compromiso pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica difusa (70%). El síntoma más común fue la disnea (80%). Los ANAS estuvieron presentes en el 100% de los pacientes. La presencia de anti-SLC-70 se asoció con mayor severidad y mayor probabilidad de daño pulmonar. A diferencia de la difusión de monóxido de carbono la espirometría fue normal en un gran porcentaje, teniendo poca utilidad en el diagnóstico inicial. Conclusión: el compromiso pulmonar intersticial asociado a la esclerosis sistémica no es infrecuente en nuestra población, especialmente en pacientes con esclerosis sistémica difusa, sexo femenino y positividad para anti-SCL-70. El diagnóstico temprano de alveolitis es fundamental para prevenir el deterioro en la función pulmonar y reducir la morbimortalidad asociada al compromiso pulmonar. Las herramientas diagnósticas utilizadas para detectar enfermedad pulmonar intersticial son la DLCO, TACAR y BAL. La DLCO es el parámetro de función pulmonar que mejor refleja la presencia de alveolitis. La positividad para el anticuerpo anti-SLC-70 podría estar asociada a mayor severidad y mayor probabilidad de daño pulmonar. La radiografía de tórax tiene menor utilidad que el TACAR en la evaluación de la presencia y extensión de compromiso pulmonar intersticial en ES. Además del TACAR, el BAL con recuento celular diferencial debe ser realizado para diagnosticar alveolitis.

ABSTRACT

Systemic sclerosis (SSc) is a clinically heterogeneous, systemic disorder which affects the connective tissue of skin, internal organs and the walls of blood vessels. Prognosis of SSc largely depends on involvement of internal organs, particulary the lungs. The frecuency of lung involvement in SSc ranks second to gastrointestinal manifestation. Two major clinical features of lung involvement are interstitial lung disease (ILD) and pulmonary arterial hipertension. Pulmonary complications are the most common causes of death in SSc. The aims of the study was to describe the clinical characteristics, epidemiological, of pulmonary function test and radiological signs of interstitial lung fibrosis in ours patients with SSc. Methods: we reviewed the records of 112 patients with SSc who were seen between 1998 to 2008 at the Hospital Militar Central, Bogota D.C. Clinical signs of pulmonary involvement, Lung Function Tets, High Resolution CT (HRCT) and Bronchoalveolar lavage (BAL) with differential cell counting were used to detect ILD. Results: 41 subjects had SSc asociate to interstitial lung disease as indicated by radiological signs of lung fibrosis by HRCT and decreased carbon monoxide diffusing capacity (DLCO). Women were affected nine times as often as men (9:1). The mean (SD) age of the 46 years (20-79 years). Interstitial lung fibrosis were noticed often in patients with diffuse cutaneous SSc (70%) but less frecuently in patients with limited cutaneous SSc (30%). The most common symptom was dyspnea (80%). Antinuclear antibodies were present in 100% of patients. Antitopoisomerasa I (Scl-70) were found in 57% of patients and in 95% of those with diffuse cutaneous SSc. Unlike the carbon monoxide diffusing, the spirometry was normal in a great percentage, having usefulness small in the early diagnosis. Conclusion: the interstitial lung disease in patients with SSc, is not infrequent in our population, with discharge prevalencia in patients with diffuse cutaneous SSc with Antitopoisomerase I and feminine sex (9:1) in productive ages of the life. Early diagnosis of alveolitis is essential to prevent the deterioration of pulmonary function, improving outcome in SSc patients. Diagnostic procedures used to detect ILD are DLCO, HRCT and BAL. DLCO is the lung function parameter that best reflects the alveolitis in SSc. Chest radiography is less informative than HRCT of the lungs in the evaluation of the presence and extent of ILD in SSc. Antitopoisomerasa I (Scl-70) are associated with interstitial pulmonary disease. In addition to HRCT, BAL with differential cell counting should be performed for diagnosing SSc alveolitis.