Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso / Evolution of a pediatric patient with Alagille’s Syndrome. Report of a case
Rev. medica electron
;
34(2): 231-240, mar.-abr. 2012.
Article
in Spanish
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: lil-639780
RESUMEN
El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita y poco frecuente, se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable. Se caracteriza por presentar colestasis, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. El pronóstico de este síndrome es variable, depende fundamentalmente de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares asociados. Se presentó el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille con evolución estable.
ABSTRACT
The Alagille’s syndrome is a few frequent congenital disease; it is transmitted in a dominant autosomal way, with variable expressivity. It characterizes for presenting cholestasis, vertebral and ocular anomalies, congenital cardiopathies and facial dysmorphias. The prognosis of this syndrome is variable, mainly depending of the hepatic injury and the associated cardiovascular defects. We presented the case of a patient with the diagnosis of Alagille’s Syndrome and stable evolution.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Type of study:
Prognostic study
Language:
Spanish
Journal:
Rev. medica electron
Journal subject:
Medicine
Year:
2012
Type:
Article
Affiliation country:
Cuba
Institution/Affiliation country:
Hospital Clínico Quirúrgico Universitario Comandante Faustino Pérez/CU
/
Hospital Militar Docente Mario Muñoz Monroy/CU
/
Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño/CU
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