Doença de Anderson-Faby: manifestações cardíacas: [revisão] / Anderson Fabry's disease: cardiac manifestations: [review]
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
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25(3): 214-218, jul.-set. 2012. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-641356
RESUMO
A doença de Anderson-Fabry é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada por deficiência parcial ou completa de uma enzima lisossomal, α-galactosidase A, resultando em deposição de glicoesfingolipídios e levando à morte prematura, principalmente por complicações renais, cardíacas e cerebrovasculares. O envolvimento cardíaco é, geralmente, parte de um acometimento sistêmico presente na quarta década de vida. Entretanto, uma variante da doença com acometimento cardíaco predominante tem sido reconhecida. Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo é um achado comum e essa doença deve ser suspeitada em pacientes com hipertrofia inexplicada do ventrículo esquerdo.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Fabry Disease
/
Hypertrophy, Left Ventricular
/
Alpha-Galactosidase
/
Heart Failure
Type of study:
Etiology study
/
Risk factors
Limits:
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Journal subject:
Cardiology
/
Diagnostic Imaging
Year:
2012
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Hospital Paulo Sacramento/BR
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