Hepatitis autoinmune en niños: clínica y manejo / Autoimmune hepatitis in children: clinical and management

RESUMEN

La hepatitis autoinmune (HAI), es una enfermedad inflamatoria crónica y progresiva, que se caracteriza histológicamente por un denso infiltrado de células mononucleares en vías portales, y cuya patogenia se le atribuye a una reacción inmune frente a autoantígenos hepatocelulares demostrado serológicamente por la presencia de autoanticuerpos específicos y aumento en los niveles de las aminotransferasas y de inmunoglobulina tipo IgG, en ausencia de una etiología conocida. Son reconocidos dos tipos de HAI en la infancia HAI tipo I, que se caracteriza por la presencia de anticuerpos (anti músculo liso SMA) y/o antinucleares (ANA), y la HAI tipo II,que se caracteriza por anticuerpos antimicrosomales de riñón hígado (anti-LKM). La etiología de la HAI es desconocida, aunque tanto factores genéticos como ambientales están implicados en su expresión. El fenotipo clínico de la HAI en niños varía en gran medida, va desde una evolución leve a un curso fulminante. La HAI es sensible a la terapia inmunosupresora. El trasplante hepático está indicado en pacientes que presentan insuficiencia hepática fulminante (encefalopatía) y los que desarrollan enfermedad hepática terminal.

ABSTRACT

Autoimmune hepatitis (HAI) is a chronic and progressive inflammatory disease, characterizedhistologically by a dense infiltrate of mononuclear cells in the process portals, and whose pathogenesis is attributed to an immune response against hepatocellular autoantigens demonstratedserologically by the presence of specific autoant ibodies and increased levels of aminotransferases and immunoglobulin IgG, in the absence of known etiology. Recognized two types of HAI in childhood type I, characterized by the presence of antibodies (smooth muscle anti SMA) and / or antinuclear (ANA) and type II, characterized by anti-microsomal antibodies liver kidney (anti-LKM). The etiology of HAI is unknown, a l though both gene t i c and environmental factors are involved in its expression. The clinical phenotype of the HAI in children varies greatly, ranging from a slight evolution to a fulminant course. The HAI is sensitive to immunosuppressive therapy. Liver transplantation is indicated in patients with fulminant hepatic failure (encephalopathy) andthose who develop end-stage liver disease.