Hermafroditismo verdadeiro: relato de caso / True hermaphroditism: case report

RESUMO

Objetivo: relatar o acompanhamento multidisciplinar de um caso de hermafroditismo verdadeiro HV,diagnosticado na Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará. Relato de caso: paciente nascido em2000, apresentando ao exame físico falus de 1,5cm de comprimento, bolsa escrotal bífida,transposição penioescrotal, sinus urogenital, gônada esquerda canalicular distal com 1cm de diâmetro,móvel e de consistência fibroelástica, e não palpável à direita, sem demais alterações. A investigaçãodiagnóstica seguiu com realização de cariótipo [46 XY ? 90%; 45 Xr (?Y) ? 6%; 45 X ? 4%]; examesendocrinológicos; ultrassonografia e genitografia. Foi submetido à laparotomia exploradora, comidentificação de útero rudimentar, tubas uterinas bilateralmente, gônada direita na cavidade de aspectoarredondado e gônada esquerda penetrando no anel inguinal profundo. Biópsia de congelação teveresultado inconclusivo, mas após revisão diagnosticou ovotéstis bilateralmente e presença de tecidoepididimário e tuba ovariana. Assim, o diagnóstico de HV foi estabelecido. Foi realizada novalaparotomia exploradora, histerectomia total, salpingectomia com gonadectomia direita, gonadectomiaesquerda por via escrotal e vaginectomia. Em 2009, foi realizado o primeiro tempo da correção dehispospádia perineal. Considerações finais: diferente do que acontece na maioria dos casos, o casorelatado tem cariótipo em mosaico, acompanhado de ambigüidade genital, o que possibilitouinvestigação precoce, visto que o tratamento tardio na maioria das vezes se justifica pela falta dealteração na genitália externa. O acompanhamento multidisciplinar foi determinante para a conduçãodo caso.

ABSTRACT

Objective: to report the multidisciplinary follow-up of a diagnosed case of true hermaphroditism inthe Santa Casa de Misericórdia do Pará. Final Considerations: unlike what happens in most cases,the reported case is a mosaic kariotype, with ambiguous genitalia, which allowed an earlyinvestigation, since the late treatment is most often justified by the lack of change in the externalgenitalia. The follow-up was crucial to the conduct of the case.