Epidermolisis ampollosa: reporte de un caso / Blistering epidermolysis: case report

RESUMEN

La epidermolisis ampollosa (EA) es un grupo de trastornos cuya principal característica es la formación de ampollas en la piel después de un traumatismo trivial o sin el. Esta enfermedad se manifiesta generalmente durante el primer año de vida; los niños tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa razón por la cual se los llama niños mariposa o niños de cristal. Es una enfermedad genética autosómica dominante y/ o recesiva.Se clasifica según el plano de separación de las ampollas en epidermolíticas, junturales y dermolíticas.Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 24 horas de vida que ingresa al hospital de niños “Dr. Roberto Gilbert Elizalde”, por presentar ampollas de contenido serohemorràgico en cara, abdomen, extremidades y descamación en el resto del cuerpo.El diagnóstico de epidermolisis ampollosa se fundamenta en la clínica, patrón de herencia y especialmente la microscopía electrónica.

ABSTRACT

Blistering Epidermolysis (BE) constitutes a group of dysfunctions; whose main characteristic is the formation of blisters in the skin after or without having had a trivial traumatism. This disease generally occurs within the 1st year of life; children have the skin as fragile as the rings of a butterfly; thus called butterfly children or crystal children. It is a dominant they are autosomic and recessive genetic disease.It classifies according to the plane of separation of the blisters as epidermolytic, junctural and dermolytic.We report the case of a male patient with 24 hours of life who is admitted to the “Dr. Roberto Gilbert Elizalde” Hospital, due to the presence of blisters of serohematic content in face, abdomen, extremities, and pelling of the rest of the body.The diagnosis of blistering epidermolysis is based in the clinical course, inheritance pattern, and specially electronic microscopy.