Reporte de caso clínico: hemangioendotelioma esplénico de células epitelioide. Primer reporte latinoamericano / Clinical case report: splenic hemangioendothelioma of epithelioid cells

RESUMEN

El Hemangioendotelioma esplénico es una rara neoplasia sarcomatosa de etiología idiopática y malignidad intermedia, entre el hemangioma y el hemangioendoteliosarcoma. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 54 años que acude a consulta por presentar dolor postraumático y una masa tumoral esplénica palpable. Diagnóstico prequirúrgico compatible con una lesión quística vascular. Histológicamente está compuesto por células redondas atípicas epitelioides con núcleos grandes y nucléolos prominentes, acompañado por proliferación de canales vasculares y, en ciertas áreas, con células fusiformes elongadas. En estudio de inmunohistoquímica se muestra células tumorales positivas para el antígeno CD34 (FLEX 2x5 DAB) y anticuerpos de vimentina. El componente estromal muestra evidente diferenciación miofibroblástica. A pesar de tratarse de una patología sumamente infrecuente (solo siete casos reportados a nivel mundial) posee un buen pronóstico y no se han documentado recidivas. Se han descrito tres variantes histopatológicas epitelioide, kaposiforme y retiforme. Se realiza el diagnóstico diferencial con el tipo kaposiforme por cuanto es evidente la ausencia de luces vasculares en media luna, así como los respectivos depósitos de hemosiderina y se descarta angiosarcoma al no observarse células anaplásicas.

ABSTRACT

The splenic hemangioendothelioma is a rare sarcomatous neoplasm of idiopathic etiology and intermediate malignancy, between hemangioma and hemangioendothelioma. This is the case of a 54-year-old male patient who goes to the doctor with post-traumatic pain disorder and a palpable splenic tumor. The preoperative diagnosis was compatible with a vascular cystic lesion. Histologically, it is composed of atypical epithelioid round cells with large nuclei and prominent nucleoli, accompanied by a proliferation of vascular channels and, in some areas, by elongated spindle cells. An immunohistochemistry study shows tumor cells that are positive for the CD34 antigen (FLEX 2x5 DAB) and Vimentin antibodies. The stromal component clearly shows myofibroblastic differentiation. Despite being a extremely rare disease (only seven cases reported worldwide) it has a good prognosis and recurrence has not been documented. Three histopathological variants have been described epithelioid, kaposiform and retiform. A differential diagnosis is made with the kaposiform type because of the evident absence of “half-moon” vascular lumina, as well as the respective reservoirs of hemosiderin; angiosarcoma is ruled out because of the absence of anaplastic cells.