Deficiencia de gammaglutamil transpeptidasa en niños con hiperbilirrubinemia directa / Gammaglutamyl transpeptidase deficiency in children with direct hyperbilirrubinemia

RESUMEN

Se presentan breves resúmenes clínicos de cinco casos de niños con hiperbilirrubinemia directa en quienes pudo comprobrarse deficiencia de gammaglutamil transpeptidasa, enfatizando en síntomas y signos clínicos - algunos de ellos rebeldes al tratamiento, como ictericia y prurito - y en los datos suministrados por laboratorio y biopsia de hígado; se concluye que como otros autores también lo aseguran, el descubrimiento de bajos niveles de gammaglutamil transpeptidasa en niños con estas características debe estimarse como indicador de mal pronóstico e incluso requerir de manera ocasional de transplante de hígado como aconteció en dos de los casos de la serie estudiada