Achados audiológicos e resultados da adaptação ao AASI em indivíduo com síndrome oculocerebrocutânea / Audiology findings and results of adaptation to hearing aid in an individual with oculocerebrocutaneous syndrome

RESUMO

A síndrome oculocerebrocutânea apresenta múltiplas anomalias congênitas. O acrônimo OCC revela a tríade das alterações oculares, cerebrais e cutâneas. Alteração anatômica na orelha externa e/ou média, resultando em deficiência auditiva, é um achado pouco documentado. O objetivo é descrever os aspectos audiológicos e os resultados clínicos obtidos no processo de seleção, verificação e adaptação do aparelho de amplificação sonora individual em indivíduo portador da síndrome oculocerebrocutânea. O estudo descreve um indivíduo, sexo masculino, com síndrome de oculocerebrocutânea cursando com deficiência auditiva. A metodologia utilizada foi a análise dos dados do prontuário quanto à avaliação otorrinolaringológica e audiológica e realização de medidas objetivas e subjetivas no processo de seleção, verificação e adaptação do aparelho de amplificação sonora individual. Os resultados apontam deficiência auditiva do tipo condutiva, de grau leve para orelha direita e grau moderado para orelha esquerda, com medidas de imitância acústica revelando curva timpanométrica tipo B à direita, com reflexo acústico contralateral ausente para a orelha esquerda. O AASI (aparelho de amplificação sonora individual) foi adaptado somente na orelha direita, pois a esquerda apresenta malformação. Com relação aos resultados obtidos com AASI, estes são favoráveis quando comprovados com a melhora das habilidades auditivas, como detecção, discriminação e reconhecimento dos sons verbais e não verbais; todavia há prejuízo quanto à dificuldade de localização da fonte sonora. Pode-se concluir que a função auditiva necessita ser investigada para conduzir ao diagnóstico audiológico precoce, possibilitando a reabilitação auditiva efetiva diante das alterações anatômicas de orelha, que repercutem em deficiência auditiva e que podem cursar com a síndrome oculocerebrocutânea.