Síndrome de Peutz Jeghers, manifestaciones bucales y su relación con la odontopediatría / Peutz-Jeghers, bucal manifestations and its relationship with the pediatric dentistry

RESUMEN

El odontólogo, deberá estar capacitado en el diagnóstico oportuno del Síndrome de Peutz Jeghers (SPJ) entidad autosómica dominante, que generalmente se presenta en los primeros años de vida; siendo el odontopediatra el profesional que iniciando la rutina del examen estomatológico a muy temprana edad, debería referir al especialista, para un manejo terapéutico adecuado. El Síndrome de Peutz Jeghers (SPJ) se caracteriza clínicamente por presentar máculas hiperpigmentadas en labios, mucosa, manos y pies; asociada a pólipos gastrointestinales; que ocasionan cuadros de anemia, obstrucción Intestinal y dolor abdominal, dichos pólipos además tienen un alto riesgo de transformarse en cáncer intestinal y/o extraintestinal. Presentamos el caso de un paciente masculino de 8 años, con pigmentaciones mucosas desde el nacimiento e historia de dolor abdominal; revisamos el tema y se analiza el protocolo de vigilancia y de tratamiento.

ABSTRACT

The dentist should be trained in the early diagnosis of Peutz Jeghers Syndrome (PJS), autosomal dominant disorder that usually occurs in the first years of life. A routine examination at an early age can make us refer the patient to a specialist for the appropiate therapeutic management. Peutz Jeghers Syndrome (PJS) is characterized clinically by hyperpigmented macules on the lips, mucosa, hands and feet associated with gastrointestinal polyps, which cause anemia, inestinal obstruction and abdominal pain. The polyps also have a high risk of transforming into intestinal and/or extraintestinal cancer. We reported the case of a 8 year old male patient, with mucosal pigmentation from birth and history of abdominal pain, we made a review of the literature and discussed the protocol for monitoring and treatment.