Fibrosis retroperitoneal primaria / Primary retroperitoneal fibrosis

RESUMEN

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad infrecuente con una epidemiología de 1/1 000 000 personas/año, más frecuente en el hombre que en la mujer, en la edad media de la vida y en el 75 % de los casos, es de causa primaria o desconocida. Paciente de 43 años de edad, con antecedentes de salud, que acude al médico de la familia con malestar general y dolor lumbar asociado a alteraciones del sedimento urinario que se interpretó como infección urinaria. Se comenzó tratamiento antibiótico con ciprofloxacino, sin mejorìa. Llega al cuerpo de guardia donde es atendido por la guardia de nefrología que indica análisis complementarios de urgencia. Los resultados fueron creatinina con valores de 1 024 µmol/L, acidosis metabólica con anión gap elevado y ultrasonido con riñones hidronefróticos. LLeva tratamiento con hemodiálisis en tres sesiones. En la discusión de caso complejo se valoró el diagnóstico de fibrosis retroperitoneal, que se corroborró por tomografía axial computarizada a las 72 h de su llegada al centro hospitalario. Se comenzó tratamiento con metilprednisolona por 3 días, seguido de prednisona y ciclofosfamida durante dos años, con estudios de química sanguínea, hemograma completo y estudios de orina en correspondencia con la respuesta al tratamiento. Se alcanza la remisión completa de la enfermedad sin recaídas.

ABSTRACT

Retroperitoneal fibrosis is a rare disease. Its epidemiology is a 1/1 million persons/year, It is more common in men than in women, ocuring in midle age, and its cause is primary or unknown in 75 % of cases. A 43 year-old patient, who had previous health history, referred to his family doctor not to feel well and with back pain associated with abnormalities of the urinary sediment, which was interpreted as urinary tract infection. Treatment started with ciprofloxacin antibiotic with no improvement. This patient was attended at nefrology guard, where emergency supplemental analysis were indicated. Results showed creatinine values of 1024 micromol/L, high anion gap metabolic acidosis, and hydronephrotic kidney ultrasound. three hemodialysis sessions were indicated. At discussion of complex cases, a retroperitoneal fibrosis diagnosis was assessed, which was confirmed by CT scan at 72 hours of hospital arrival. Methylprednisolone therapy during three days was iniciated, followed by prednisone and cyclophosphamide for two years, with blood chemistry studies, complete blood count, and urine studies in correspondence with treatment response. complete remission of the disease without relapse was achieved.