Riesgos de transmisión de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (NvECJ) a través de la sangre y productos sanguíneos: evidencia para la formulación de recomendaciones / Risks of transmission of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and new variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) through blood and blood products: evidence to make recommendations

RESUMEN

El presente informe tiene por objetivo resumir la evidencia epidemiológica y experimental disponible sobre la posibilidad de transmisión de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), y de la Nueva Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (NvECJ), a través de la sangre y derivados sanguíneos, para apoyar la toma de decisiones en torno a este tema por parte del Ministerio de Salud. La ECJ es la más conocida y frecuente de las encefalopatías espongiformes humanas. Pese a sus relaciones biológicas con la EEB, apoyadas por estudios experimentales, no existe ningún mecanismo demostrado de transmisión de la ECJ en sus formas clásicas, a los humanos a partir de animales. De hecho, la ocurrencia de la EEB no ha modificado la epidemiología de la ECJ, cuya incidencia se mantiene más o menos constante en el mundo en torno a 1 caso por millón de habitantes/año. Las formas clásicas de ECJ son Iatrogénica por exposición a material exógeno contaminado; se han descrito casos por transplante de córnea, preparados de hormonas de crecimiento de origen humano, injertos de duramadre, y uso de instrumental en operaciones neuroquirúrgicas. Estos casos se han hecho evidentes tras prolongados períodos de incubación. Esporádica sin mecanismo desencadenante conocido (85 por ciento de los casos). Familiar causada por una mutación del gene de la proteína priónica (10-15 por ciento de los casos). A mediados de los años 90 los sistemas de vigilancia implementados ante la ocurrencia de la epidemia de EEB detectaron los primeros casos de una nueva forma de ECJ que afectaba a pacientes jóvenes, de los cuales se han acumulado a Noviembre de 2000, 87 en UK, 3 en Francia, y 1 en Irlanda. En contraposición a la forma clásica de la ECJ, esta nueva variante aparecida en el Reino Unido afecta a personas menores de 50 años (mediana de edad al inicio de los síntomas 28 años), se presenta con manifestaciones clínicas atípicas, con prominentes síntomas sensoriales o siquiátricos al comienzo...