Displasia fibrosa monostótica: presentación de un caso / Monostotic fibrous dysplasia: a case report

RESUMEN

Fundamento la displasia fibrosa es una enfermedad infrecuente que afecta a los huesos, caracterizada por la sustitución del tejido óseo normal por tejido fibroso inmaduro. Con mayor incidencia durante la adolescencia y en el sexo femenino, puede ser monostótica o poliostótica en dependencia de la afección de uno o más huesos y generalmente es de curso benigno. Los estudios imagenológicos sugieren el diagnóstico que debe confirmarse a través del estudio anatomopatológico. No se dispone actualmente de un tratamiento medicamentoso específico. Caso clínico paciente de 18 años de edad, que ingresó en el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech por presentar cefalea frontal de moderada intensidad, se comprobó la presencia de un aumento de volumen a nivel de la región frontal izquierda. Con el diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa monostótica se le realizaron rayos X simples y tomografía axial computarizada, donde se evidenció la existencia de lesión tumoral única a nivel de la región frontal y orbitaria derecha con extensión a la base de cráneo anterior que engrosaba el diámetro de estos huesos sugestiva de displasia fibrosa. La discusión colectiva y multidisciplinaria del caso sugirió el tratamiento conservador al tener en cuenta la extensión del proceso a la base craneal. Conclusiones: la displasia fibrosa monostótica del cráneo es una enfermedad benigna de causa no bien esclarecida, cuya presentación clínica depende de su localización. El tratamiento quirúrgico se recomienda en casos donde es posible realizar la excéresis completa de la lesión.

ABSTRACT

Introduction: fibrous dysplasia is a rare disease that affects bones; it is characterized by the replacement of normal bony tissue by immature fibrous tissue, with increased incidence during adolescence and in the female sex. It may be monostotic or polyostotic depending on the condition of one or more bones involved and it has generally a benign course. Imaging studies suggest diagnosis that must be confirmed by anatomopathologic study. There is no a specific drug treatment currently. Clinical Case an 18-year-old patient admitted in the Neurosurgery Unit at the University Hospital Manuel Ascunce Domnech presented moderate headache, an increase in volume at the level of the left frontal region was found. With the presumptive diagnosis of monostotic fibrous dysplasia was performed simple X-ray and computerized axial tomography, where was evidenced the existence of single tumor lesion at the level of the right frontal and orbital region, extending to the anterior skull base that increased the diameter of these bones of fibrous dysplasia. The collective and multidisciplinary discussion of the case suggested a conservative treatment taking into account the extension of the lesion to the cranial base. Conclusions: monostotic fibrous dysplasia of the skull is a benign disease of unknown cause, whose clinical presentation depends on its location. Surgical treatment is recommended in cases where it is possible to perform complete exeresis of the lesion.