Ausência parcial congênita do pericárdio / Partial congenital absence of pericardium

RESUMO

A ausência congênita do pericárdio é uma anomalia congênita rara, de difícil diagnóstico. Relatamos um caso de paciente de 42 anos, com dor torácica atípica, eletrocardiograma com distúrbio de condução no ramo direito, radiografia de tórax com desvio do eixo cardíaco no sentido anti-horário e ecocardiograma sugerindo sobrecarga de volume do ventrículo direito. Cateterismo cardíaco demonstrou ausência de shunts intracardíacos, e rotação e deslocamento do coração para o hemitórax esquerdo. Ressonância nuclear magnética confirmou o diagnóstico ao demonstrar ausência parcial do pericárdio à esquerda, com interposição do parênquima pulmonar entre o tronco da artéria pulmonar e a aorta.

ABSTRACT

Agenesis of the pericardium is a rare congenital anomaly, which is difficult to diagnose. We report a case of a 42-year-old patient, with atypical chest pain, electrocardiogram with an incomplete right bundle branch block, chest X-ray with a counterclockwise heart axis deviation and echocardiogram suggesting right ventricle volume overload. Cardiac catheterization showed no intracardiac shunts, and rotation and displacement of the heart into the left hemithorax. Magnetic nuclear resonance imaging confirmed the diagnosis by revealing partial absence of the left pericardium, with interposition of lung parenchyma between the main pulmonary artery and the aorta.