Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncope de repetição tratado como epilepsia / Congenital long QT syndrome associated with 2: 1 atrioventricular block in infant with repeated syncope treated as epilepsy

RESUMO

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coração normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 21, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolução clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetição e BAV 21 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, não apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data.

ABSTRACT

Congenital long QT syndrome is a disease of cardiac ion channels that is associated withs yncope, cardiac sudden death and ventricular tachyarrhythmias in patients with normal hearts. Rarely,it presents associated with 21 atrioventricular block; in this case the mortality rate is higher than 50% in the first six months of life even with adequate treatment. The case described here reports on the clinical evolution of a six-month-old infant with congenital long QT syndrome, syncope of repetition and 21 atrioventricular block initially treated as epilepsy, that after the correct clinical treatment with changes in lifestyle, beta-blockers and pacemaker implantation, did not have further cardiac events. In the long term follow-up (six years of life), a defibrillator was implanted without the need of further therapies todate.