Miopatía por cuerpos de inclusión. Caso clínico y revisión de la literatura / Miopatia por corpos de inclusão. Relato de caso e revisão da literatura / Inclusion body myopathy. Case report and literature review

RESUMEN

La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es una patología poco común que se presenta en individuos mayores de 50 años y con mayor frecuencia en hombres; sin embargo, los síntomas pueden empezar 20 años antes de su diagnóstico. Hasta un 30% de los casos de miopatías inflamatorias pueden ser de MCI y su prevalencia varía en los diferentes países y grupos étnicos. Clínicamente se manifiesta como debilidad lentamente progresiva proximal y distal. En este artículo se presenta un caso de una paciente de 78 años con antecedentes previos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, e hipotiroidismo, con cuadro de 18 meses de evolución consistente en debilidad de miembros inferiores, incapacidad para subir y bajar escaleras, limitación en la marcha, acompañado de disestesias. Se realizó la medición de la creatin quinasa (CK) y su valor inicial fue 7820, la electromiografía y neuroconducciones mostraron polineuropatia axonal motora en las cuatro extremidades y miopatía inflamatoria. Se trató con glucorticoides a dosis de 1 mg/kg y después de seis meses de tratamiento no se observó mejoría. Se decide tomar biopsia muscular que mostró miopatía por cuerpos de inclusión, lo que explicó la falla terapéutica inicial. Este caso es interesante desde el punto de vista clínico, ya que no es frecuente la elevación de la CK en los niveles que presentó la paciente y por las múltiples comorbilidades asociadas...

ABSTRACT

Inclusion body myositis (IBM) is an infrequent disease in people over 50 years of age, affecting more frequently males; however the symptoms may begin 20 years before its diagnosis. Up to 30% of all inflammatory myopathies can be IBM and its prevalence varies among different countries and ethnical groups. IBM manifest clinically by slowly progressive proximal and distal weakness. In this article a report of case is presented: A female patient 78 years old with previous history of type 2 diabetes mellitus, hypertension and hypothyroidism; with 18 months history of weakness in lower limbs, inability to climb stairs, limited to walk, associated with dysesthesias. The initial CK was 7820 mg/dl, the electromyography and nerve conductions reported a motor axonal polyneuropathy of four limbs and inflammatory myopathy. She was treated with steroids at doses of 1mg/kg without improvement, after 6 months of treatment. It was decided to take a muscle biopsy that showed an inclusion body myopathy, explaining the initial treatment failure. This case is interesting from a clinical point of view, since it is not frequent elevated CK levels as it was presented by the patient and for the numerous associated co-morbidities...

RESUMO

A miosite por corpo de inclusão (MCI) é uma doença rara que apresenta-se em indivíduos acima de 50 anos, atingindo 30% das miopatias inflamatória; orém os sintomas podem começar 20 anos antes. Sua prevalência varia entre países e grupos étnicos. Clínicamente manifesta-se como uma fraqueza lentamente progressiva proximal e distal mais frecuentemente nos homens. Nós relatamos um caso de uma paciente de 78 anos com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão e hipotireoidismo. Com quadro clínico de 18 meses de evolução consistindo em fraqueza nos membros inferiores, incapacidade de subir escadas, a limitação para a marcha, acompanhados de disestesias. Foi feito a prova de CK dando um valor inicial de 7820 e com eletromiografia e neurocondução que informaram polineuropatia axonal motora de quatro membros e miopatia inflamatória. Foi tratado com corticóides em doses de 1 mg / kg sem melhora após 6 meses de tratamento, razão pela qual foi decidido fazer uma biópsia do músculo que mostrou miopatía do corpo de inclusão, explicando a falha do tratamento inicial. Este caso é interessante do ponto de vista clínico, uma vez que não é frequente a elevação da CK nos niveis apresentados pela paciente e pelas múltiplas comorbidades associadas...