Enfermedades de Von Recklinghausen sarcoma neurogenico y ganglioneuroma intratumoral

RESUMEN

Se presenta una observacion de sarcoma neurogenico de localizacion cervico mediastinal, con compresion de vias aereas, digestivas, vasculares, simpatico cervical, metastasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una nina de 13 anos de edad. Estaba asociado a las siguientes malformaciones congenitas: ausencia de arcos fisiologicos plantares, gigantismo y deformacion de ambos ortejos, micrognatismo, deformacion de hemicraneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatologia demostro un sarcoma neurogenico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. No hicimos inmunohistoquimica con NSE ni S-100 proteina por no disponer aun en nuestro medio. La paciente, despues de la intervencion quirurgica tuvo mala evolucion y fallecio con sindrome doloroso intratable.