Linfangioleiomiomatose: relato de caso / Lymphangioleiomyomatosis: case report

RESUMO

A Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença sistêmica rara, de etiologia desconhecida, que afeta quase exclusivamente mulheres em idade reprodutiva. Caracterizada pela proliferação atípica de células musculares lisas em diversos órgãos, especialmente pulmão, que leva ao desenvolvimento de um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono, devido aos inúmeros cistos que formados no parênquima pulmonar. A manifestação clínica mais comumé o pneumotórax. O fator hormonal tem sido exposto como coadjuvante no desenvolvimento da doença, já que esta atinge quase que exclusivamente indivíduos do sexo feminino e se intensifica durante a gestação. Pesquisas recentes verificaram ao corrência de mutações genéticas e presença de lesões que estão associadas à doença Esclerose Tuberosa; porém, há necessidadede mais estudos para afirmar essa correlação. O presente relatorefere-se a paciente do sexo feminino, 45 anos de idade, brasileira,leucoderma, com diagnóstico de Linfangioleiomiomatose que compareceu ao ambulatório de Odontologia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas (FMUSP), encaminhada pelo Departamento de Pneumologia, para avaliação odontológica pré-operatória de transplante pulmonar. Paciente contactuante,com dispneia e uso contínuo de cateter de oxigênio, apresentando em cadeira de rodas para mínimo esforço físico. Higiene oral insatisfatória evidenciada pela presença de tártaro, raiz residual inaproveitável e lesões cariosas. Sabe-se que a infecção está entre as maiores causas de perda do órgão recebido pelo transplantado e, por isso, a atuação do cirurgião-dentista é de suma importância para prevenir quadros sistêmicos infecciosos decorrentes de focos bucais, pré e pós-transplante.

ABSTRACT

The Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare systemic disease of unknown etiology that affects mainly women atreproductive age. Characterized by an atypical proliferation of smooth muscle cells in various organs, especially in thelungs, which leads to the development of obstructive lung disease, a progressive character, with hyperinflation anddecreased lung diffusion of carbon monoxide due to the numerous cysts that are formed in the lung parenchyma.The most common clinical manifestation is pneumothorax. The hormonal factor has been exposed as an adjuvant in thedevelopment of the disease since it affects almost exclusively women and intensifies during pregnancy. Recent researches verified the occurrence of mutations and genetic lesions thatare associated with the disease Tuberous Sclerosis, but further studies are necessary in order to affirm this correlation. This report refers to a female patient, 45 years of age, Brazilian, leukoderma, diagnosed with Lymphangioleiomyomatosis who attended the outpatient clinic of Dentistry from the Heart Institute, Hospital das Clínicas (FMUSP) forwarded by the Department of Pulmonology, for a lung transplantpreoperative dental evaluation. Patient with dyspnea and continuous use of oxygen catheter, performing in a wheelchair for minimal physical effort. Poor oral hygiene evidenced by the presence of tartar, root caries and residual unusable. It is known that infection is among the biggest causes of loss of the transplanted organ by the receiver and, therefore, the role of the dentist is very important to prevent systemic frameworks infectious foci resulting from oral pre-andpost-transplant.